Определение и этиология
Узелковый полиартериит (узелковый панартериит, узелковый периартериит) - это системное заболевание соединительной ткани, проявляющееся в воспалительных процессах средних и малых артерий, тяжелыми сосудистыми осложнениями, а также последующей ишемией снабжаемых ими органов.
В 1951 году в группу узелкового полиартриита Дж. Чердж и Л. Стросс включили больных с сочетанием бронхиальной астмы, системного васкулита и эозинофилии. Данная патология получила название синдрома Черджа-Стросса, выделенного впоследствии в отдельную нозологическую форму.
Синдром Черджа-Стросса – это эозинофильное гранулематозное воспаление органов дыхания и некротизирующий васкулит с сегментарным поражением средних и мелких сосудов в сочетании с бронхиальной астмой и эозинофилией периферической крови.
В настоящее время точная причина развития узелкового полиартериита не установлена. Предполагают, что в возникновении заболевания играют роль:
- бактериальные агенты;
- вирусы (вирусы гепатитов $B$ и $C$, респираторные вирусы и др.);
- введение лечебных сывороток и вакцин;
- лекарственная непереносимость.
Патогенез
В развитии узелкового полиартериита основную роль играют реакции гиперчувствительности III типа.
Наблюдается повышенное образование антинейтрофильных аутоантител, которые направлены против разных цитоплазматических антигенов. Это ведет к повышению проницаемости мембран нейтрофилов.
Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления, внутренней эластической мембраны, эндотелия сосудов, периваскулярной ткани, что ведет к ишемии и некрозу тканей разных органов.
Клинические проявления
Для узелкового полиартериита характерны как общие симптомы, так и симптомы, проявляющиеся при поражении отдельных органов и систем.
Общие симптомы:
- повышенная утомляемость;
- лихорадка;
- миалгии и мышечная слабость;
- атрофия мышц;
- артрит;
- множественная нейропатия;
- потеря веса;
- поражение ЦНС.
Поражение различных органов и систем:
- При патологии в легких характерно свистящее дыхание, внезапная одышка, разнообразного характера кашель, мокрота с примесью крови, рецидивирующее кровохарканье, плевральные боли, боль в грудной клетке.
- При поражении почек наблюдаются: гематурия, протеинурия, артериальная гипертензия, хроническая почечная недостаточность.
- Поражение органов пищеварительного тракта сопровождается болями в животе, внутренними кровотечениями, инфарктом кишечника.
Диагностика
Диагностика узелкового полиартериита включает:
- Физикальное обследование. Включает осмотр больного и оценку его жалоб.
- Аллергологическое обследование.
- Лабораторные исследования: клинический и биохимический анализ крови (выявляют тромбоцитоз, лейкоцитоз, понижение гемоглобина, повышение СОЭ и $C$-реактивного белка, увеличение активности ферментов печени, щелочной фосфатазы), общий анализ мочи, серологические тесты на сифилис, бактериологическое исследование, исследование компонентов комплемента, определение уровня общего IgE в сыворотке крови, определение ревматоиднго и антинуклеарного факторов, антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител, выявление маркеров вирусов гепатита $B$ и $C$, ВИЧ.
- Инструментальные исследования: рентгенография органов грудной клетки (наблюдаются: отек легких, узелковые тени у корней, усиление легочного рисунка, плевральный выпот, расширение корней), компьютерная и магнитно-резонансная томография (показывает локализацию поражения), ангиография (выявляет аневризмы сосудов среднего размера).
Дифференциальная диагностика и лечение
Узелковый полиартериит дифференцируют с:
- бронхиальной астмой,
- системными и инфекционными заболеваниями,
- опухолями (лимфопролиферативными, предсердной миксомой).
- атеросклеротическим поражением сосудов.
Основные принципы лечения узелкового полиартериита:
- Иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоиды, сочетание глюкокортикоидов и иммунодепрессантов).
- Плазмофорез (при неэффективности проводимых стандартных лечебных мероприятий и при тяжелом течении заболевания).
- При наличии маркеров репликации вируса гепатита В назначают препараты интерферона и ламивудина.
