Предмет, задачи, методы клиники интеллектуальных нарушений

Лекция 1 Предмет, задачи, методы клиники интеллектуальных нарушений План лекции 1. Основные теоретические подходы к трактовке природы интеллекта. 2. Предмет, задачи, методы клиники интеллектуальных нарушений. 2. Психопатология и дефектология, их связь в медико-педагогическом комплексе. Список основных терминов: психология, интеллект, мышление, субъект, гештальтпсихология. 1. Основные теоретические подходы к трактовке природы интеллекта. Интеллект (от латинского слова intellectus – разумение, понимание, постижение) в психологической науке рассматривается как «относительно устойчивая структура умственных способностей индивида» (Психологический словарь. Под ред. А.В. Петровского, М.Г. Ярошевского. М., 1990). В психологии выделяют следующие теоретические подходы к трактовке природы интеллекта. 1. «Тестологичекий подход». Это название довольно условно, потому что конструирование психодиагностических методик, их использование в практике опирается на определенные представления о закономерностях развития и функционирования психики. Метод тестов был разработан в рамках концепции бихевиоризма. Но затем он получил быстрое и широкое распространение, что было обусловлено прежде всего направленностью тестологии на оперативное решение практических задач. Наиболее распространенными психодиагностическими методиками становятся «тесты интеллекта», предназначенные для измерения возрастного интеллектуального развития человека. Под интеллектом как объектом измерения понимается общая врожденная способность, определяющая успешность выполнения любых задач. Показателем интеллектуального развития выступает коэффициент интеллектуальности IQ, а интеллект, измеряемый с помощью системы тестовых заданий, получает название «тестового» или «психометрического» интеллекта. Структура психометрического интеллекта исследовалась факторным анализом. Факторные модели интеллекта могут быть одноуровневые и иерархические. Одноуровневые модели предполагают множество первичных независимых интеллектуальных факторов (способностей) (Дж. Гилфорд, Л. Терстоун, Т. Келли). Например, Л. Терстоун выделил 12 независимых факторов, среди которых словесное понимание, пространственный фактор, ассоциативная память, скорость восприятия и т. д. Т. Келли относил к основным интеллектуальным факторам пространственное мышление, вычислительные способности, вербальные способности, память, скорость реакции. Иерархические модели являются многоуровневыми, объединяя факторы интеллекта разного уровня обобщенности умственных способностей (Ч. Спирмен, Ф. Вернон, П. Хамфрейс, Д. Векслер, Р.Б. Кэттелл). Факторы взаимозависимы, уровень развития общего фактора связан с уровнем развития частных факторов. На вершине модели Ч. Спирмена находится генеральный G-фактор, общая способность. G-фактор определяется как общая «умственная энергия», которой в равной мере наделены люди и которая в той или иной степени влияет на успех выполнения любой деятельности. Далее следуют «групповые факторы интеллекта», представляющие механические, арифметические и вербальные способности. В основании модели находятся S-факторы – специальные способности, специфические для конкретной деятельности. Аналогично модель Д. Векслера включает уровень общего интеллекта, уровень «групповых» факторов – невербального и вербального интеллекта и уровень специфических факторов, соответствующих отдельным субтестам. Факторные модели не исключают средовых влияний на интеллектулаьные параметры. Так, в моделях Д. Векслера, Р.Б. Кэттелла в структуре психометрического интеллекта отражены как врожденные способности, так и приобретенные в ходе социализации знания и интеллектуальные навыки. Векслер считал, что вербальный интеллект отражает приобретенные индивидом способности, а невербальный – его природные психофизиологические возможности. Кэттелл выделил факторы «связанного» и «свободного» интеллекта. Фактор «связанного интеллекта» определяется совокупностью приобретенных знаний и навыков и является мерой овладения культурой того общества, к которому принадлежит индивид. Фактор «свободного» интеллекта, по мнению Кэттелла, абсолютно независим от степени приобщенности к культуре, его уровень определяется развитием третичных зон коры больших полушарий. Однако отделить в тестовых оценках IQ влияние степени обученности индивида и его врожденных способностей не представляется возможным (А. Анастази, К.М. Гуревич). Следовательно, ставится под удар основная теоретическая посылка традиционнойтестологии. Выход известный психолог Г.Ю. Айзенк видит в необходимости дифференцировать интеллект как фундаментальное свойство и его поведенческие проявления - следствия его природы. С этой целью в структуре интеллекта он различает биологический, психометрический и социальный уровни. Фундаментальным для психологии является генетически детерминированный биологический интеллект, который связан с протеканием нервных процессов. Сущность интеллекта сводится к скоростным характеристикам процесса переработки информации, обусловленным нейрофизиологическими факторами. Основным параметром, отражающим уровень интеллектуального развития, Айзенк рассматривает индивидуальную скорость переработки информации (“ментальная скорость”). Психометрический интеллект, который измеряется уровнем IQ, по мнению Айзенка, зависит как от средовых факторов, так и от генотипа, влияние которого является преимущественным. Социальный уровень интеллекта определяется способностью индивида использовать психометрическихй интеллект в целях адаптации к требованиям общества. Подход Айзенка к объяснению механизмов интеллекта не означал «смену парадигмы» в психологии. Сохраняется представление об IQ как показателе уровня развития психометрического интеллекта, который автор расчленяет на дополнительные компоненты, требующие отдельного измерения скорость решения, настойчивость в поиске решения, число ошибок. Эти компоненты сопоставляются с физиологическими показателями (характер вызванных потенциалов, время реакции и т. д.). 2. Подход к интеллекту как системе познавательных процессов, обеспечивающих приобретение, сохранение и использование человеком своих знаний, разрабатывается в когнитивной психологии. Знание в когнитивной психологии трактуется как информированность, а человек рассматривается как активный преобразователь информации. В одних когнитивных моделях интеллект сведен к свойствам отдельных познавательных процессов, отвечающих за переработку информации. Среди них широкую известность получила концепция интеллекта Р. Стернберга. Выделено три типа иерархически организованных компонентов интеллекта, отвечающих за переработку информации метакомпоненты (процессы регуляции процессов переработки информации), исполнительные компоненты (процессы преобразования информации и формирования ответа) и компоненты приобретения знаний. В ряде теорий уровень интеллектуальных способностей связывается с особенностями организации индивидуальной базы знаний (Р. Глезер, М. Чи, Дж. Кэмпион). Система знаний – структура семантических данных («семантические сети»), посредством которых субъект строит свои собственные представления о происходящем, а также правила, при помощи которых субъект использует имеющиеся у него сведения. Для объяснения интеллектуальной продуктивности важным является способы хранения и воспроизведения знаний. Например, процесс решения задачи опосредуется качеством репрезентации проблемы, что, в свою очередь, обусловлено имеющимися у субъекта знаниями и способами, которыми это знание организовано. Показателем уровня организации базы данных являются их легкодоступность и пригодность к применению. В качестве критерия развития интеллекта выступает компетентность, проявляющаяся в уровне понимания проблемы, опытности при выполнении сложных действий, эффективности суждений и оценок. На уровне метатеории когнитивная психология не рассматривает практическую деятельность как таковую. Подчеркивание роли знания в детерминации поведения человека определило общую ориентацию исследований – изучение процессов приобретения, сохранения и использования человеком своих знаний. Активность познавательных процессов сводится к внутренним преобразованиям информации в соответствии с определенными правилами. 3. На основе изучения организации активных познавательных действий разработаны модели интеллекта Б. Г. Ананьева, Б. М. Величковского (действие как единица человеческой чувственной деятельности, практики). В теории интеллекта, разработанной под руководством Б.Г. Ананьева, интеллект – интегрированная система познавательных процессов. Структура интеллекта сводится к характеру внутрифункциональных и межфункциональных связей, выявленных с помощью процедур корреляционного и факторного анализа (когнитивная дифференциация-интеграция, ведущий психический процесс и т. д.). Степень интегрированности когнитивных процессов (психомоторики, внимания, памяти, мышления) – критерий развития интеллекта. Интеграция характеризуется возрастанием выраженности свойств отдельных познавательных функций и усилением межфункциональных связей между ними. Рост количества и величины корреляционных связей интерпретируется как проявление меры интегрированности познавательных функций и, соответственно, как показатель становления целостной структуры интеллекта. В рамках теории функциональной организации познавательных процессов Б.М. Величковского интеллект рассматривается как гетерархия уровней познавательного отражения. В отличие от иерархий, гетерархии не имеют фиксированного ”центра”, из которого производилось бы управление всей системой. Цели распределяются между несколькими относительно автономными уровнями. Гетерархический (полифонический) принцип координации познавательных процессов подчеркивает самостоятельный характер функционирования каждого уровня познавательного отражения. Выделено шесть уровней – A, B, C, D, E, F. Нижние уровни (А, В) связаны с реализации движений и локализацией объектов в пространстве, предполагают точную метрическую привязку к релевантным свойствам объектов. Уровни C, D координируют развернутые предметные действия в условиях построения предметного образа ситуации. Уровни E, F – это “высшие символические координации”, отвечающие за представление и хранение знаний и стратегии преобразования знаний. Базовые уровни познавательного отражения характеризуют природу отдельных когнитивных процессов ощущение связано с работой уровней А, В, С, восприятие – C, D, память и мышление - D, E, F, воображение и понимание - E, F, внимание – результат управления влияния уровня F на Е и Е на D. Использование категории деятельности в качестве объяснительного принципа психики приводит к необходимости характеристики активности субъекта, проявляющейся в потребностях, установках, эмоциях, целях и мотивах. В рамках теории деятельности изучению эмоционально-личностных механизмов интеллектуальной активности посвящены экспериментально-психологические работы О.К. Тихомирова. Исследовалась роль личностно значимой мотивации, процессов целеполагания, эмоциональной активации в регуляции интеллектуальной деятельности, их влияние на ее продуктивность и структурные особенности (в частности, на характер поисковых действий, оригинальность решения задач). 4. Трактовка природы интеллекта в гештальтпсихологии решается в контексте проблемы организации феноменального поля сознания (В. Кёлер, К. Дункер, Р. Мейли, М. Вертгеймер). В интеллектуальном акте решающее значение отводится процессу структурирования целостного образа ситуации, благодаря которому поле восприятия приобретает новую структуру, в которой схватываются соотношения между элементами проблемной ситуации, важные для ее разрешения. Переструктурирование образа ситуации – это переход к «хорошему гештальту», т. е. предельно простому, ясному, расчлененному, осмысленному образу, в котором в полном объеме воспризводятся все основные элементы проблемной ситуации, в первую очередь, ее ключевое структурное противоречие. Способность к мгновенному переструктурированию образа исходной ситуации в направлении выявления ее основного проблемного противоречия получила название «инсайт». Способность к инсайту является критерием развития интеллекта. Можно сказать, что проявлением интеллектуального действия является такая мгновенная реорганизация содержания сознания, благодаря которой познавательный образ приобретает “качество формы”. Как известно, гештальтпсихологи считали, что системная организация целого и способ структурирования входящих в его состав компонентов осуществляется по собственным законам гештальта. Факторы, определяющие динамику гештальтов, были выведены ими из области феноменального в план физико-химических процессов на уровне коры, которые мыслились по типу законов, описывающих огромный класс физических процессов от натяжения пленки до образования галактик.Таким образом, с одной стороны, между содержанием процесса познания и внешним миром был воздвигнут барьер. С другой стороны, психическое было редуцировано к физическим состояниям мозга. 5. Межкультурные исследования познавательных процессов ставят под сомнение основные положения гештальттеоретической программы. Так, в частности, выяснилось, что законы образования гештальтов не только не всеобщи, но не распространяются даже на феномены, по отношению к которым они первоначально были сформулированы – оптико-геометрические иллюзии оказались зависящими, как было показано А.Р. Лурия, от культурных факторов. По мнению А. Р. Лурии, тенденция дополнять визуальные структуры до завершенной (“прегнантной”) формы является результатом усвоения геометрических понятий. В межкультурных исследованиях Дж. Брунера, М. Коула и С. Скрибнера, Л. Леви-Брюля, К. Леви-Стросса, А.Р. Лурия сравнивались особенности познавательных процессов у представителей разных культур, иследовались формы культурного влияния на их интеллектуальную деятельность. В частности, было показано, что «познавательный стиль личности» отражает требования культуры того общества, в котором живут его представители. Критерии оценки интеллектуальных возможностей человека должны формулироваться в рамках одной культуры, без механического переноса в другую культуру. Выделена основная тенденция социо-культурных влияний на познавательные возможности человека, которая заключается в появлении способности к категориальному обобщению. Выявлена «регрессивная составляющая» культурного влияния на познавательную деятельность. Например, по мере роста уровня образованности у испытыемых увеличивается число оптико-геометрических иллюзий, обедняется словарь наименований цветовых оттенков. Леви-Брюль описал два типа мышления, соответствующих различным социально-историческим структурам пралогическое (дологическое) и логическое. Одновременно было отмечено, что наряду с культурно обусловленными свойствами познавательной деятельности, существует универсальное свойство интеллектуальной активности, суть которого «бескорыстное упорядочивание хаоса» (К. Леви-Стросс). В целом критерий развития интеллектуальных возможностей связывается с тем, насколько в познавательных действиях субъекта реализуются доминирующие культурные ориентации. Такие культурные факторы, как традиционный образ жизни, образование, язык унифицируют проявления интеллектуальной активности. 6. В рамках культурно-исторической теории формирования высших психических функций Л.С. Выготского интеллектуальное развитие связано с формированием в сознании ребенка системы понятий. Интеллект возникает как результат межфункциональной интеграции познавательных процессов, перестроенных на основе понятийного мышления. Интеллектуализация познавательных функций означает их осознанность, произвольность, категориальность, системность, возможность протекания во внутреннем - умственном - плане. В свою очередь регуляция собственно интеллектуальной деятельностью осуществляется на основе усвоения т. н. «научных понятий». Критерием развития интеллекта выступает мера общности понятия с точки зрения степени обобщенности его содержания и с точки зрения степени его включенности в систему связей с другими понятиями. Ключевая роль слова в объяснении как механизмов развития, так и механизмов функционирования интеллекта обусловлена тем, что проблема интеллекта Л.С. Выготским решается как проблема умственного (шире – психического) развития ребенка, а термин «интеллект» отождествляется с понятийным мышлением. Согласно культурно-исторической теории, главная закономерность онтогенеза психики состоит в интериоризации ребенком структуры внешней, социально-символической деятельности (т. е. совместно со взрослым и опосредованной знаками). В качестве универсального орудия, изменяющего психические функции, выступает языковой знак – слово. Поэтому основной механизм интеллектуального развития ребенка связан с формированием в его сознании системы словесных значений, перстройка которой и характеризует направление роста его интеллектуальных возможностей. 7. В концепции интеллектуального развития ребенка Ж. Пиаже интеллект – это наиболее совершенная форма адаптации субъекта с внешним миром. Для характеристики механизма адаптации была использована биологическая модель взаимодействия и единства двух функций – ассимиляции-аккомодации. Внутренним регулятором развития интеллекта выступает фактор равновесия субъекта с реальностью. Равновесие – центральное понятие в психологической теории Пиаже. С динамической точки зрения обозначает механизм, обеспечивающий компенсацию активностью субъекта изменений во внешней среде на основе совершаемых им действий (операций). Адаптация – достигнутое равновесие, состояние скомпенсированных субъектно-объектных взаимодействий. Интеллектуальное развитие Пиаже характеризует движением от общей эгоцентричности (объективна та реальность, которая выявляется в непосредственном восприятии и непосредственном действии) к интеллектуальной децентрации (объективной группировке объектов и их отношений). Его ход представляет последовательность стадий в трансформации совершаемых ребенком действий. Сначала формируются сенсомоторные структуры – системы координированных действий, выполняемых материально и последовательно (сенсомоторный интеллект). На следующем этапе формируются структуры конкретных операций – это системы действий, выполняемых в уме, но с опорой на внешние, наглядные данные (репрезентативный интеллект конкретные операции). После этого наступает период формирования формальных операций, обеспечивающих процессы формальной логики, гипотетико-дедуктивного рассуждения (репрезентативный интеллект формальные операции). В развитии происходит не простое замещение низшей стадии высшей, а интеграция ранее сформированных структур. Предшествующая стадия всегда подготавливает последующую и перестраивается на более высоком уровне. Не любая система действий позволяет дать точную форму операциональномурзвитию, а группировка. Группировка – это скоординированная совокупность действий, подчиняющаяся пяти формальным критериям комбинативности, обратимости, ассоциативности, общей идентичности и тавтологии. Первые группировки возникают к концу первого года жизни и на каждой стадии развития интеллекта представляют доступную форму равновесия. Равновесие полностью осуществляется с формированием операционального интеллекта (к 14-15 годам), так как «мышление становится свободным по отношению к реальному миру» и может предвосхищать возможные изменения в постоянно меняющейся среде. 8. Представление об интеллекте как предпосылке обучения Н.А. Менчинская, З.И. Калмыкова разработали в контексте психолого-педагогической проблемы обучаемости. В этих исследованиях природа интеллекта отождествляется с «продуктивным мышлением», сущность которого заключается в способности к приобретению новых знаний (способности к учению или обучаемости). Показателями обучаемости выступают уровень обобщенности знаний, широта их применения, быстрота усвоения, темп продвижения в учебе. «Ядро» индивидуального интеллекта составляют возможности человека к самостоятельному открытию новых знаний и применению их в нестандартных проблемных ситуациях. Таким образом, характеристики обучаемости определяют успешность обучения, выступая тем самым в качестве критерия интеллектуального развития. В работах К.М. Гуревича, Е.И. Горбачевой, Н.С. Лейтеса, М.К. Акимовой подчеркивается необходимость разведения понятий «интеллект», «обучаемость» и «уровень умственного развития». Умственное развитие – это характеристика способов, форм и содержания мышления. По существу, уровень умственного развития отражает «наиболее типичные, общие, характерные особенности мыслительной деятельности, касающиеся как объема и качества знаний и умений, так и запаса определенных умственных действий» (Введение в психодиагностику.Пр К.М. Гуревича. Е.М. Борисовой. М., 2000, с. 60). Уровень умственного развития характеризует «подготовленность функционирования мышления в пределах возрастного социально-психологического норматива» (там же) и является основой для усвоения новых знаний и умений, возникновения и функционирования новых умственных действий. Авторы отмечают, что уровень умственного развития зависит, с одной стороны, от интеллекта как общей умственной способности, с другой стороны обусловлен такими факторами, как методы и средства обучения, личность учителя и т. д. 9. В англо-язычной литературе «образовательный подход» к природе интеллекта представлен в теориях когнитивного научения (А. Стаатс, К. Фишер, Р. Фейерштейн). Согласно этим теориям, интеллект рассматривается как совокупность приобретенных в процессе обучения когнитивных навыков, релевантных различным ситуациям и требованиям («базовый поведенческий репертуар»). Интеллектуальное развитие есть образование иерархически организованных комплексов специфических навыков (в разных теориях выделяются разные типы основных когнитивных навыков). Критерием развития интеллекта является гибкость, пластичность индивидуального поведения. 10. В концепции психического как процесса, разработанной С.Л. Рубинштейном и его учениками, вопрос о составе и структуре умственных способностей, интеллекта решается через изучение внутренних закономерностей операционально-процессуальной динамики мышления. Согласно процессуальному подходу, психическое существует прежде всего как процесс – непрерывный, изначально полностью не заданный, формирующийся и развивающийся, все более полно отражающий окружающую действительность. Мышление – это непрерывный процесс анализа, синтеза, обобщения условий и требований решаемых задач и способов их решения. В этом непрерывном процессе образуются прерывные умственные операции, которые мышление порождает, но к которым не сводится. В дальнейшем мыслительный процесс осуществляется, исходя из уже сложившихся умственных способностей, обеспечивающих более высокий уровень анализа, синтеза и обобщения. Дальнейшее формирование способностей происходит на последующих стадиях мыслительного процесса. Так, анализ процессуально-динамической основы интеллектуальной деятельности в детском возрасте позволил Л.А. Венгеру выделить критерий развития познавательных способностей дошкольника. По Л.А. Венгеру, это способность к наглядному моделированию, формирующаяся из действий с моделями конкретными, отображающими структуру отдельного объекта; обобщенными, отображающими общую структуру класса объхектов; условно-символическими, передающими наглядно-ненаглядные отношения. Сформировавшиеся умственные способности выступают внутренними условиями, через которые оказываются, преломляются внешние воздействия. Таким образом, интеллектуальные способности одновременно являются результатом и предпосылкой обучения. В.Ф. Шалимов выделил следующие позиции в понимании психологической природы интеллекта. 1. Интеллект - общая способность, определяющая успешность выполнения любых задач (когнитивных, социальных). Под способностью понимаются 1) когнитивные способности, различающиеся разной степенью специфичности для конкретной деятельности; 2) способность к системной организации целого, с мгновенным выявлением основного проблемного противоречия исходной ситуации; 3) способность к самостоятельному приобретению новых знаний; 4) адаптационная способность. 2. В структуре интеллекта различают врожденные способности, независимые от степени приобщенности к культуре, и приобретенные в ходе социализации знания и умственные навыки. Врожденные способности сводятся к психофизиологическим свойствам центральной нервной системы. Приобретенные знания и умственные навыки являются мерой овладения культурой того общества, к которому принадлежит индивид. 3. Трудность в разведении врожденных способностей и приобретенных знаний и умственных навыков может привести к их отождествлению. В этом случае интеллект отождествляется с умственным развитием. 4. Основная тенденция социо-культурных влияний на познавательные возможности человека заключается в появлении способности к категориальному мышлению. В контексте культурно-исторических исследований интеллект отождествляется с понятийным мышлением. 5. Под интеллектом понимается система познавательных процессов. Трактовка природы познавательных процессов различается процессы, отвечающие за переаботку информации (методологический солипсизм); формы активного познавательного отражения действительности (теория деятельности). 6. Включение в структуру интеллекта регуляторных и мотивационных компонентов. 7. Операционально-процессуальный подход в анализе интеллектуальной деятельности позволяет развести понятия мышления и умственных способностей. Мышление - непрерывный процесс анализа, синтеза, обобщения условий и требований решаемых задач и способов их решения. Умственные способности –сформировавшаяся в процессе мышления совокупность умственных операций, которые мышление порождает, но к которым не сводится. В контексте теории психического как процесса разводятся и понятия «умственное развитие» и «мышление». Их отождествление связано с включением в структуру мышления совокупности умственных действий. При анализе клиники интеллектуальных нарушений на первый план выступает нарушение способности образовывать адекватные действительности понятия, суждения, умозаключения (В.М. Банщиков, В.В. Ковалев). Клинический материал позволяет разграничивать умственную способность (интеллект) и ее актуализацию, проявляющуюся в форме конкретного мыслительного процесса («мышление – есть интеллект, приведенный в действие»). А.Н. Леонтьев пишет «Чтобы жить в обществе, человеку недостаточно того, что ему дает природа при его рождении. Он должен еще овладеть тем, что было достигнуто в процессе исторического развития человеческого общества» (Леонтьев А.Н. Проблемы развития психики.М., 1981). Для того, чтобы овладеть достижениями исторического развития, человек должен включить свои умственные способности в деятельность, именно эту функцию и выполняет мышление. «Мышление - это деятельность, чтобы узнать, а о вещах ничего нельзя узнать, не проследив (в четко обозначенных условиях), что они делают и что с ними делают» (Гальперин П.Я. Психология мышления и учение о поэтапном формировании умственных действий. - В кн. Исследования мышления в советской психологии. Под ред. Е.В. Шороховой. М., 1966, с. 243). В процессе мышления умственные способности реализуются через образование адекватных действительности понятий, суждений, умозаключений. Понятия, суждения, умозаключения есть собственно интеллект. Понятие представляет собой опосредованное и обобщенное знание о предмете, основанное на раскрытии его существенных объективных связей и отношений. Понятие является отражением наиболее существенных признаков предмета или явления и образуется на основе представлений путем различной степени абстракции. Суждение - утверждение или отрицание какого-либо положения. Суждение раскрывает содержание понятия. Чтобы высказать то или иное суждение, человек должен знать, какое понятие входит в состав суждения. Умозаключение - общий или частный логический вывод, к которому приходит человек на основании сопоставления и анализа различных суждений. Нарушение интеллекта может быть обусловлено, с одной стороны, недоразвитием или распадом собственно умственной способности образовывать адекватные действительности понятия, суждения, умозаключения. С другой стороны, интеллектуальная недостаточность может возникнуть в результате нарушения «предпосылок интеллекта» (K.Jaspers) памяти, внимания, работоспособности, речи, эмоционально-волевой сферы. 2. Предмет, задачи, методы клиники интеллектуальных нарушений. В контексте современных достижений медико-биологических наук и активных процессов гуманизации образования проблема интеллектуальных нарушений приобретает все большую актуальность. Последние достижения медико-биологических наук, способствуют все более тонкой клинической дифференциации различных форм интеллектуальной недостаточности у детей, что отражено в современных классификациях и позволяет на научной основе реализовать интегративные и инклюзивные проекты обучения и воспитания детей с особыми образовательными потребностями. Актуальность проблемы обусловлена высокой распространенностью нарушений интеллектуального развития, тяжестью последствий, а также необходимостью разработки и внедрения новых эффективных форм абилитации и реабилитации, медико-психолого-педагогического сопровождения детей и их семей, отвечающих идеям гуманистической педагогики. Инновацией последних лет можно считать появление вариативных программ интегративных (инклюзивных) форм образования и досуга, рассчитанных на детей младенческого и раннего возраста. Это группы в детских садах комбинированного и компенсирующего вида, школы, службы ранней помощи, лекотеки, группы кратковременного пребывания, в которых дети с ограниченными возможностями здоровья и их родители получают необходимую им раннюю помощь с использованием здоровьесберегающих образовательных технологий. Новые веяния не обошли стороной и подготовку студентов, которая стала двухступенчатой. Бакалавры и магистры обучаются по новым учебным планам с учетом новых требований к их компетенциям, предъявляемым обществом. Предметом «Клиники интеллектуальных нарушений» как науки являются этиология и патогенез, диагностика, клинические проявления, медикаментозная терапия, профилактика и коррекция интеллектуальных нарушений с учетом возрастного аспекта, совместная работа специалистов разных профилей: клиницистов, дефектологов и родителей по профилактике, лечению и коррекции интеллектуальных нарушений у детей. Изучение клиники интеллектуальных нарушений, в частности олигофрении, было начато в Научно-практическом институте специальных школ и детских домов в 1938 г. Оно продолжалось с 1943 по 1951 г. в детской психиатрической клинике Центрального института психиатрии РСФСР под руководством профессора Г.Е.Сухаревой. С 1951 г. в Научно-исследовательском институте дефектологии Академии педагогических наук СССР началось комплексное изучение детей, страдающих олигофренией, руководство которым осуществлялось сначала А.Р. Лурия, затем М.С. Певзнер. Исследования профессора М.С. Певзнер, доктора медицинских наук Л.А. Новиковой, профессора В.В. Ковалева, доктора биологических наук В.П. Эфроимсона, доктора психологических наук Н.Г.Морозовой позволили за многие годы накопить клинический материал, который дал возможность проанализировать основную патологическую сущность умственной отсталости, изучить отдельные формы интеллектуальных нарушений, понять их с точки зрения взаимосвязи между этиопатогенезом, патофизиологией и клиникой этих нарушений. На современном этапе акцент в изучении клиники интеллектуальных нарушений сделан на пограничных формах этой группы расстройств. Исследования пограничных форм интеллектуальных нарушений характеризуются мультидисциплинарным подходом с использованием клинико-психопатологических, социально-психологических, нейропсихологических, психофизиологических методов. В настоящее время работа в этом направлении проводится в отделе социальной психиатрии детей и подростков Государственного научного центра социальной и судебной психиатрии им. В.П. Сербского под руководством профессора Ю.А. Александровского, доктора медицинских наук Н.В. Вострокнутова, проф. В.М. Шалимова. 2. Психопатология и дефектология, их связь в медико-педагогическом комплексе. Одним из основополагающих принципов, определяющих содержание специализированной помощи детям, является принцип применения междисциплинарного знания, как в процессе диагностической квалификации нарушений, так и в процессе коррекционной работы с детьми. Проблема связи психопатологии и дефектологии имеет социально-исторический, клинический и психолого-педагогический аспект. В истории развития человечества взаимоотношения человека с ограниченными возможностями и общества прошли длинный и тернистый путь от социальной приемлемости уничтожения слабых и больных младенцев до понимания необходимости создания благоприятных условий включения их в социум. Отношение общества к людям с отклонениями в развитии имеет свою историю, отражающую динамику времени, доминирующие в обществе ценности и распространенные предрассудки, те или иные представления о причинах и механизмах нарушений. Известно, что достоверность установления причин и механизмов интеллектуальной недостаточности в значительной мере определяется общим состоянием науки и особенно таких ее областей как молекулярная генетика, физиология, психология и другие. В трактовке научных данных немаловажное значение имеют господствующие на том или ином этапе развития общества идеологические установки и философские течения. Политика государства в отношении людей с ограниченными возможностями, во многом зависит от приоритетов и ценностей общества на определенном этапе его развития, понимания причин возникновения и механизмов формирования психических расстройств. Эти факторы определяют также гуманизацию подходов к лечению, предупреждению и коррекции. Дефектологи решают вопросы диагностики, коррекции и реабилитации детей на базе учреждений различного подчинения комплексно совместно со специалистами разных профилей и, прежде всего, с медицинскими работниками, что предъявляет высокие требования к их профессиональным компетенциям в различных областях медицины. На основе расширения компетенций дефектологов, интегрирования образовательных, медицинских и социальных контактов создается научная база для осуществления инклюзии детей с ограниченными возможностями в общество. Это реализуется на основе комплексного медико-психолого-педагогического подхода к организации помощи детям с отклонениями в развитии и их семьям с учетом индивидуальных возможностей, особенностей и способностей каждого ребенка в соответствии с принципами современных гуманистических моделей обучения. Таким образом, эти факторы ставят проблему интеллектуальных нарушений на одно из первых мест, как в детской психиатрии, так и в дефектологии, определяют место и содержание дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений» в подготовке бакалавров по направлению «Специальное (дефектологическое) образование». Будущим специалистам в области дефектологии с самого начала их профессиональной деятельности необходимы знания в различных областях клиники интеллектуальных нарушений. Как показывает практика, ориентация дефектологов в различных клинических проявлениях генетической патологии, обусловливающей умственную отсталость, является важной для их профессиональной деятельности еще и потому, что способствует своевременному направлению семьи на дальнейшее целенаправленное медико-генетическое обследование, установлению точного диагноза, определению или уточнению медицинского и педагогического прогноза дальнейшего развития ребенка. Данные о причинах и механизмах нарушений у ребенка используются не только для выбора методов лечения, разработки научно-обоснованных программ его воспитания и обучения, но и способствуют принятию адекватных решений при планировании семьи, профилактике инвалидности и сиротства. Проблемой клиники интеллектуальных нарушений применительно к специальной педагогике и специальной психологии является противоречие между высокой значимостью клинических данных и их малой информационной доступностью при использовании только учебных пособий, предназначенных для врачей. Решение данной проблемы и является целью изучения будущими логопедами данной дисциплины, поскольку изучение фундаментальных и прикладных аспектов клиники интеллектуальных нарушений создает научную базу для осуществления комплексного психолого-медико-педагогического подхода к организации специализированной помощи детям с отклонениями в развитии и их семьям. Психопатология является одним из разделов психиатрии, который изучает признаки психических расстройств в динамике. Психопатология, в отличие от патопсихологии, оперирует главным образом клиническими понятиями (этиология, патогенез, симптом, синдром) и использует общепатологические критерии (возникновение болезни, исход болезни). Патопсихология - важнейшая составная часть клинической (медицинской) психологии, изучающая закономерности искажений отражательной деятельности мозга, закономерности распада психической деятельности и свойств личности в сопоставлении с закономерностями формирования и протекания психических процессов в норме. О.П. Росин (1974) полагает, что предметом исследования патопсихологии является то звено в структуре симптомообразования, которое предшествует психопатологическим образованиям в патогенезе болезни. Патопсихология изучает психические расстройства методами научной психологии, она исследует психологическую структуру проявлений психической патологии. В.М. Блейхер и И.В. Крук (1986) выделяют следующие задачи, стоящие перед практической патопсихологией: Получение данных для диагностики. Патопсихологические данные носят дополнительный характер и их ценность обнаруживается только при сопоставлении с результатами клинико-психологического исследования и в ряде случаев - с результатами других вспомогательных исследований (например, электроэнцефалографии, реоэнцефалографии и т.д.). Патопсихологическая диагностика не носит также характера нозологического диагноза - это задача клинициста, который для ее решения как раз и должен правильно оценивать результаты патопсихологического исследования. В последнем существенную помощь ему призваны оказать используемые в патопсихологических заключениях категории патопсихологических регистр-синдромов. Патопсихологическое исследование зачастую способствует раннему выявлению симптомов психических нарушений и установлению их своеобразия. Исследование динамики психических нарушений в связи с проводимой терапией - оценка эффективности проведения лечебного процесса. Многократно проводимые в процессе лечения патопсихологические исследования могут быть объективным показателем влияния проводимых лечебно-реабилитационных мероприятий на течение заболевания. Они также характеризуют структуру и особенности наступающих ремиссий и психического дефекта (если речь идет о процессуальных заболеваниях), что имеет известное прогностическое значение и способствует выбору правильной тактики дальнейшего проведения лечебного процесса. Участие в экспертной работе - военной, медико-социальной, судебной, психолого-медико-псдагогической экспертизах. Основной задачей практической патопсихологии в случае проведения военной экспертизы является получение соответствующего патопсихологического обоснования клинического диагноза с обращением особого внимания на степень выраженности имеющихся клинических проявлений (определение глубины поражения определенных составляющих психической деятельности). При проведении трудовой экспертизы медицинскому психологу важно не столько обнаружить признаки заболевания (как правило, их наличие не вызывает сомнений), сколько показать, как они глубоки, как далеко зашло в своем развитии заболевание, насколько снижена трудоспособность испытуемого, а также определить, имеются ли в его психике (если имеются - то какие и в какой мере представленные) сохранные элементы, которые могли бы быть использованы для стимулирования механизмов выздоровления или компенсации психического дефекта. Важное значение патопсихологические исследования имеют при проведении судебно-психиатрической экспертизы. При этом психолог-эксперт должен не только установить данные, облегчающие решение клинических диагностических вопросов, но и объективно установить степень выраженности психических нарушений. В работе с детьми медико-психологические исследования необходимы для решения вопроса о том, где следует учиться ребенку - в массовой или коррекционной школе. Этот вопрос должен безошибочно решаться психолого-медико-педагогическими комиссиями, так как, например, помещение ребенка с умственной неполноценностью в массовую школу может приводить как к невротическим реакциям неправильно направленного на учебу ребенка, видящего свою несостоятельность по сравнению со здоровыми детьми, так и к нарушению педагогического процесса. Еще более негативные последствия для ребенка и общества имеет помещение педагогически запущенного ребенка, неправильно расцененного как умственно неполноценного, в коррекционную школу. Участие в реабилитационной работе. В настоящее время работе по реабилитации и ресоциализации больных придается первостепенное значение, так как от правильно построенных реабилитационных мероприятий зависит профилактика инвалидности. Реабилитационная работа эффективна только при осуществлении индивидуального подхода к пациенту. Медицинский психолог, участвующий в реабилитационном процессе, должен прежде всего диагностировать актуальное состояние познавательной деятельности и эмоционально-личностной сферы больного, выявив при этом как наиболее пораженные болезнью, так и наиболее сохранные индивидуальные особенности, чтобы в дальнейшем, основываясь на полученных данных, составить реально выполнимый план индивидуального реабилитационного процесса. Помимо этого медицинским психологом должен быть обязательно изучен социальный климат, окружающий пациента в разных сферах его жизни и деятельности, и прежде всего - особенности его взаимоотношений в семье, на производстве и т.д. В соответствии с полученными интегративными данными строится соответствующая психотерапевтическая, психокоррекционная и психопрофилактическая работа, проводимая медицинским психологом в постоянном контакте с лечащими врачами. Исследование недостаточно изученных психических заболеваний, а также структуры психических нарушений при некоторых недостаточно изученных неврологических и соматических заболеваниях. В данных случаях патопсиходогические исследования проводятся прежде всего с научными целями. При такой постановке задачи подбираются большие группы больных со сходными клиническими проявлениями заболевания, что позволяет получить достоверные данные. Практическое значение этой задачи патопсихологии заключается в получении новых данных о механизмах развития заболеваний, преимущественном вовлечении в них тех или иных психологических образований, о возможных механизмах компенсации и/иди адаптации к болезни. При научно-исследовательской направленности патопсихологических исследований обязательно соблюдение динамического принципа (В.М. Блейхер, 1976), т.е. учета динамики психопатологических образований в связи с течением болезни с последующим сопоставлением полученных патопсихологических феноменов с различными стадиями заболевания. Участие в психотерапии. В этих случаях роль патопсихологии сводится к получению данных как для диагностики индивидуальных психологических особенностей пациента, так и для социально-психологической диагностики. Это позволяет определить оптимальный объем психотерапевтических вмешательств, выбрать их адекватные формы и место проведения (в стационаре или амбулаторно). Лекция 2. Причины интеллектуальных нарушений План лекции 1. Медико-генетическое консультирование. 2. Этиология и патогенез различных форм интеллектуальной недостаточности. 3. Генетические и хромосомные расстройства в основе клиники интеллектуальных расстройств. 4. Дизонтогенез. 5. Влияние вредных различных факторов на развивающийся плод в период внутриутробного развития (инфекции, интоксикации, травмы, психотравмы). 6. Алкогольный синдром плода, влияние алкоголизма родителей на потомство. 7. Последствия родовой черепно-мозговой травмы и асфиксии новорожденных как одна из причин интеллектуальной недостаточности. Список основных терминов: этиология, патогенез, эндогенные, экзогенные факторы, дизонтогенез. 1. Медико-генетическое консультирование В качестве причинных факторов интеллектуальных нарушений могут выступать физические (например, травма), химические (кислоты, лекарственные препараты), биологические (патогенные микробы, вирусы, различные эндогенные вещества, дисгормональные нарушения), психологические и социальные. Интеллектуальные нарушения могут быть обусловлены также дефицитом в окружающей среде или организме веществ (факторов), необходимых для жизнедеятельности (авитаминозы, иммунодефицитные состояния и др.). При наследственных болезнях в качестве главного этиологического фактора выступает непрерывно функционирующий мутантный ген. Повреждение тех или иных структур организма может происходить, во-первых, под влиянием внешних факторов (экзогенно) и, во-вторых, вследствие «обстоятельств» внутри организма (эндогенно). Момент повреждения организма представляет собой начало длинной и сложной цепи дальнейших событий, последовательно развертывающихся в организме и именуемых патогенезом болезни. 2. Этиология и патогенез различных форм интеллектуальной недостаточности. Этиология и патогенез составляют сущность любого нарушения. Анализ этиологии и патогенеза интеллектуальных нарушений в значительной степени зависит от решения вопроса о соотношении структуры и функции. Современные достижения молекулярной биологии и патологии дают основания для положительного решение вопроса о единстве структуры и функции, что автоматически снимает вопрос о возможности «чисто функциональных изменений». Причины, вызывающие у ребенка умствен­ную отсталость, многочисленны и разнообразны. Их принято разделять на внешние (экзогенные) и внутренние (эндогенные). Они могут воздействовать в период внутриутробного развития плода, во время рождения ребенка и в первые месяцы (или годы) его жизни. Известен ряд внешних факторов, приводящих к рез­ким нарушениям развития. Наиболее распространенными из них являются следующие: • тяжелые инфекционные заболевания, которые женщина перено­сит во время беременности, — вирусные гриппы, краснуха и др.; • различные интоксикации, т.е. болезненные состояния организма будущей матери, возникающие под действием ядовитых веществ, образующихся при нарушении процесса обмена. Интоксикация нередко является следствием неумеренного употребления бере­менной женщиной лекарств. Они могут изменить развитие плода; • тяжелые дистрофии женщины во время беременности, т. е. на­рушения обмена веществ в органах и тканях, вызывающие рас­стройства их функций и изменения в строении; • заражение плода различными паразитами, существующими в организме матери. К их числу принадлежит токсоплазмоз, являю­щийся паразитарным заболеванием, возбудитель которого — па­разит, относящийся к простейшим животным. Женщина заража­ется от домашних животных — собак, кошек, кур, голубей, коров или от диких — мышей, зайцев, сусликов (приобретенный ток­соплазмоз); • при заболевании беременной женщины сифилисом нередко встречаются случаи заражения плода спирохетой; • травматические поражения плода, являющиеся следствием удара или ушиба, также могут быть причиной умственной отсталости. Умственная отсталость может быть следствием родовых травм, возникающих в результате наложения щипцов, сдавливания го­ловки ребенка при прохождении через родовые пути при затяж­ных или при чрезмерно быстрых родах. Длительная асфиксия во время родов также может иметь своим следствием умственную отсталость ребенка; • среди внутренних причин, обусловливающих возникновение умственной отсталости, следует выделить фактор наследственно­сти. Установлено, что примерно 75 % составляют генетические фор­мы умственной отсталости. Фактор наследственности проявляется, в частности, в несовместимости крови матери и ребенка (так назы­ваемый резус-фактор), в хромосомных заболеваниях. В норме при делении половой клетки в каждую дочернюю клетку попадает 23 хромосомы; при оплодотворении яйцеклетки возникает стабильноечисло хромосом — 46. При болезни Дауна нерасхождение двадцать первой пары приводит к тому, что у этих лиц имеется не 46, какв норме, а 47 хромосом; • к числу внутренних причин относятся также нарушения белко­вого обмена в организме. Так, например, особой формой тяжелого слабоумия является фенилкетонурия, в основе которой лежит имен­но эта причина; • воспалительные заболевания мозга и его оболочки (менинги­ты, менингоэнцефалиты различного происхождения), возникшие у младенца, нередко служат причинами умственной отсталости; • в последние годы умственная отсталость детей все в большей мере оказывается обусловленной резко повышенной радиацией местности, неблагополучной экологической обстановкой, алкого­лизмом или наркоманией родителей, особенно матери. Опреде­ленную роль играют также тяжелые материальные условия, в ко­торых находятся некоторые семьи. В таких случаях ребенок с пер­вых дней жизни, а затем — постоянно не получает полноценного питания, необходимого для физического и умственного развития. Г.Е. Сухарева выделила следующие группы олигофрении в соответствии с этиологией: 1 группа: олигофрении эндогенной природы (поражение генеративных клеток родителей): а)болезнь Дауна, синдром Шерешевского-Тернера, синдром Клайнфелтера и др.; б)истинная микроцефалия; в)энзимопатические формы олигофрении с наследственным нарушением различных видов обмена (белкового, углеводного, липоидного): фенилпировиноградная олигофрения; олигофрения, связанная с галактоземией, фруктозурией; гаргоилизм; другие энзимопатические формы олигофрении; г)клинические формы олигофрений, характеризующиеся сочетанием слабоумия с заболеваниями костей, кожи: дизостозическая олигофрения; ксеродермическая олигофрения (ихтиоз, синдром Рада); д) мутагенное поражение генеративных клеток родителей (ионизирующая радиация, химические вещества и др.) 2 группа: эмбриопатии и фетопатии (возникают в возрасте от 4 недель и от 4 месяцев до окончания беременности под влиянием вредностей, действующих во внутриутробном периоде): а)олигофрения, обусловленная краснухой, перенесенной матерью во время беременности (рубеолярнаяэмбриопатия); б)олигофрения, обусловленная другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный гепатит); в)олигофрения, обусловленная токсоплазмозом и листериозом; г) олигофрения, возникшая на почве врожденного сифилиса; д)клинические форма олигофрении, обусловленные гормональными на­рушениями матери и токсическими факторами (экзотоксическими агентами); е)олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных. 3 группа: олигофрении, возникающие в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в первые 3 года жизни ребенка: а)олигофрения, связанная с родовой травмой и асфиксией; б)олигофрения, вызванная черепно-мозговой травмой; в)олигофрения, обусловленная перенесенными в раннем детстве энцефалитами, менингоэнцефалитами и менингитами; г) атипичные олигофрении, обусловленные гидроцефалией, сочетание с детским церебральным параличом, тяжелые нарушения сенсорных функций. 3. Генетические и хромосомные расстройства в основе клиники интеллектуальных расстройств. Интеллектуальное нарушение – состояние, обусловленное нарушениями структуры и функций мозга и его реакциями на эти нарушения. В нейропсихологических исследованиях, задачей которых является изучение мозговых основ психических функций, было показано, что мозговым субстратом наиболее сложных форм целенаправленного осмысленного поведения, и прежде всего интеллектуальных процессов, являются лобные доли головного мозга. Эмбриологи, неврологи детально описывая процесс развития мозга, установили, что дифференциация нейронов и отростков нейронов в коре больших полушарий, впервые отмеченная после 20-ой недели, к 28-ой неделе беременности фактически завершается и структура мозга с этого момента соответствует той, которая обнаруживается в 40 недель. В мозге формируется собственная система проводников, которая собирает и передает информацию внутри нервной системы. Эта функция приписывается короткоаксонным ассоциативным нейронам. «Их избыточное количество и разнообразие у людей дало повод связать это с более высокими интеллектуальными способностями человека по сравнению с животными» (Г. И. Брехман Вестник Российской ассоциации акушеров-гинекологов. 1998, № 4, с. 51). Современные нейропсихологические, неврологические данные подтверждают положение, сформулированное еще в конце Х1Х столетия выдающимся ученым психиатром-клиницистом С.С. Корсаковым. Он видел в основе человеческого интеллекта так называемую «направляющую функцию ума», которая, по определению С.С. Корсакова, заключается, «в сочетании идей, чувствований и стремлений по определенному направлению... в направлении сочетаний по определенному плану». Основным мозговым субстратом этой функции являются, по мнению ученого, лобные доли коры больших полушарий мозга. Из этих отделов мозга исходят импульсы, «влияющие на направление иннервационного процесса по ассоциационной сети и склоняющие его в ту или другую сторону, смотря по тому, какая цель поставлена умом самому себе». Таким образом, корсаковская «направляющая функция мозга» обнимает собой и всю планирующую, целенаправленную деятельность мозга, обеспечивая целенаправленное взаимодействие всех психических процессов. С помощью новейших методов распознается, предупреждается и даже корректируется все большее число структурно-функциональных изменений на молекулярном уровне, т.е. тех первичных «мест полома», по И.П. Павлову, где завязывается патологический процесс и где он берет начало для своего дальнейшего развития. Становится все более очевидным, что именно «глубинные» уровни организации вплоть до молекулярного являются тем самым местом, где «завязывается» патологический процесс. В дальнейшем распространяющийся «все выше» и, наконец, проявляющийся в соответствующей клинической симптоматике той или иной конкретной нозологической единицы. Так, в последние 40-50 лет были обнаружены многообразные изменения генетического аппарата, «ответственные» за многие психические болезни неизвестной ранее природы. На основе генетического анализа была выявлена группа патологических процессов, обусловленных изменениями генов, следствием которых являются первичные нарушения синтеза белков и ферментов. Например, изменение в последовательности нуклеотидов в гене, отвечающем за синтез фермента печени фенилаланингидроксилазы, нарушает этот первичный генетически детерминированный процесс. Отсутствие данного фермента уже у новорожденного ведет к «блоку» превращения фенилаланина, поступающего с пищей, в тирозин. За этим нарушением метаболизма следует последовательный ряд нарушений обмена веществ на организменном уровне, ведущий к тяжелой болезни – фенипировиноградной олигофрении, или фенилкетонурии. Все многообразие генетических основ патогенеза психических болезней человека не сводится только к мутациям на генном уровне. Тяжелейшие патологические процессы развертываются при хромосомных и геномных мутациях – нарушениях кариотипа на хромосомном или геномном уровнях. Хромосомные болезни – большая группа патологических процессов, приводящих к серьезным нарушениям дифференцировки тканей уже внутри утробно, следствием чего являются более 100 клинических форм, в том числе болезнь Дауна. Тончайшие невидимые изменения, которые развертываются в глубине организма, механизмы их возникновения и развития составляют сущность психического нарушения. Клиника интеллектуальных нарушений отражает внешнее проявление тех патогенетических механизмов, которые действуют в глубине организма. На «поверхности» эти изменения регистрируются в виде клинической картины жалоб больного, данных лабораторно-диагностического и экспериментально-психологического исследования, морфологических изменений органов и тканей, признаков нарушений иммунной, эндокринной, нервной и других систем организма, характерных для того или иного патологического процесса. Все эти признаки создают как бы внешний облик патологического процесса. Клинические симптомы нарушений бывают как неспецифическими, т. е. общими для многих болезней, так и специфическими, т.е. характерными преимущественно для данной патологии. Так, ведущим симптомом для всех форм умственной отсталости является недоразвитие способности к отвлечению и обобщению. При этом каждая дифференцированная форма олигофрении имеет специфические симптомы. 1. Олигофрении при хромосомных болезнях Хромосомные болезни (синдромы) — клинические состояния, обусловленные нарушением числа или структуры хромосом. Частота хромосомных болезней составляет среди новорожденных 1: 250 (Е. Ф. Давиденкова, И. С. Либерман), а по данным К. Turpin, J. Lejeune — 1: 100. У эмбрионов частота хромосомных аномалий (аберраций) достигает 4%. С хромосомными аберрациями связано 20% спонтанных абортов (Н. П. Бочков, Н. С. Стонова). Различают олигофрении, обусловленные аномалиями аутосом и при аномалиях половых хромосом. Олигофрении, обусловленные аномалиями аутосом Синдром Дауна (болезнь Дауна) впервые описан Р.L. Н. Down в 1866 г. Частота болезни Дауна среди новорожденных составляет 1: 700 (А.И. Буланов с соавт., Н.П. Бочков) - 1: 912 (Е.Ф. Давиденкова). Она встречается с одинаковой частотой у детей обоего пола. J. Lejeune, R. Turpin, М. Gautier в 1959 г. обнаружили в кариотипе детей с синдромом Дауна трисомию по 21-й хромосоме. В последующем при цитогенетическом исследовании выявлены три варианта аномалий кариотипа: регулярная трисомия, мозаицизм и несбалансированная транслокация. При регулярной трисомии, составляющей около 95% всех случаев болезни Дауна, в кариотипе выявляется 47 хромосом. Дополнительная 21-я хромосома обнаруживается во всех клетках культуры. Кариотип родителей больных с регулярнойтрисомией нормальный. Риск повторного рождения ребенка с болезнью Дауна при трисомии не превышает риска в популяции и увеличивается с возрастом матери. Около 2% случаев болезни Дауна составляют мозаичные варианты, при которых в организме одновременно обнаруживаются трисомные и нормальные клетки. Механизм возникновения мозаицизма связан с нерасхождением хромосом в отдельных ядрах клеток на ранней стадии деления зиготы, что приводит к образованию двух клонов клеток — с 46 и 47 хромосомами. Женщины с мозаицизмом могут иметь как нормальных детей, так и больных с регулярной трисомией по 21-й хромосоме. У некоторых больных при мозаицизме интеллект страдает в меньшей степени, чем у больных с регулярной трисомией. Риск повторного рождения больного ребенка при мозаичном варианте такой же, как и при трисомии, а по мнению некоторых авторов (В. И. Гаврилов), даже меньший. Транслокационные формы болезни Дауна отмечаются в 3,2% случаев (М. Mickelsen, S.W. Hang). При этом варианте общее число хромосом в кариотипе 46, так как дополнительная 21-я хромосома транслоцирована на какую-либо другую аутосому. Среди факторов, ведущих к нерасхождению хромосом при болезни Дауна, наибольшую роль играет пожилой возраст матери. Вероятность рождения больного ребенка резко возрастает у женщин старше 35 лет. Механизм нерасхождения хромосом связывают с возрастными изменениями материнского организма (изменение гормонального баланса, нарушение овогенеза, поздний процесс овуляции или поздний процесс оплодотворения), которые влияют на процесс мейоза (Б.Н. Клоссовский, В.В. Русских, Л.О. Бадалян, J.German). Среди экзогенных факторов, ведущих к нерасхождению хромосом, имеют значение ионизирующая радиация, токсические химические вещества, вирусные инфекции. Клинические проявления болезни Дауна характеризуются врожденной умственной отсталостью, сочетающейся с рядом типичных аномалий строения, которые делают больных поразительно похожими друг на друга. Заболевание распознается уже при рождении. Дети рождаются с малой массой тела, слабо кричат, вялые, плохо сосут. К наиболсе частым нарушениям относятся низкий рост, непропорциональность коротких конечностей и относительно длинного туловища, своеобразное строение черепа и лица. Череп микробрахиоцефальной конфигурации со скошенным затылком. Ушные раковины небольших размеров, деформированные, низкорасположенные. Характерны косой разрез глаз с кожной складкой во внутреннем углу (третье веко, эпикант), наличие участков депигментации на периферии радужки. Нос короткий с широкой уплощенной переносицей (гипертелоризм). Часто отмечаются недоразвитие верхней челюсти, прогнатизм, неправильный рост зубов, высокое («готическое») небо. Язык вследствие гипертрофии сосочков увеличен, складчатый («географический»). К типичным признакам также относятся аномалии строения конечностей: кисть плоская, пальцы широкие, короткие, резко укороченный искривленный кнутри мизинец. Часто выражена непрерывная поперечная складка ладони. На стопах увеличен промежуток между 1-м и 2-м пальцами, иногда отмечается синдактилия. В структуре психического недоразвития также отмечается ряд характерных признаков. Умственная отсталость в 75%случаев достигает степени имбецильности, в 20% — идиотии и только в 5% — дебильности (Г.Е. Сухарева). Мышление больных тугоподвижное, конкретное. Абстрактные понятия, счетные операции, как правило, недоступны. Резко страдает активное внимание, смысловая память. При относительно более сохранной механической памяти больные иногда научаются читать, но понимание и пересказ содержания для них недоступны. Дети с болезнью Дауна в большей части случаев неспособны к обучению даже по программе вспомогательной школы. У большинства больных отмечается позднее появление и резкое недоразвитие речи: недостаточное понимание, бедный запас слов, дефекты звукопроизношения. Особенностью психического дефекта являются относительная живость и сохранность эмоциональной сферы. Больные большей частью ласковые, добродушные, послушные. Им не чужды чувства симпатии, смущения, стыда, обиды. Однако некоторые из них бывают раздражительными, упрямыми. Большинство из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует привитию навыков самообслуживания и несложных трудовых процессов. Однако, как правило, дети с болезнью Дауна не достигают полной социальной адаптации и нуждаются в постоянной опеке. При мозаицизме чаще встречается более легкая умственная отсталость (В. И. Гаврилов). Особенностью возрастной динамики болезни Дауна является позднее половое созревание и раннее появление признаков инволюции (в 30 — 40 лет). При инволюции больные утрачивают приобретенные навыки, у них нарастает бездеятельность, безразличие (В. В. Русских, С. Benda). Многие больные склонны к инфекционным заболеваниям и плохо их переносят. На ЭЭГ выявляют задержку формирования биоэлектрической активности, отсутствие или недостаточность дифференциации ритмов, дизритмию и снижение реактивности. У некоторых больных отмечается пароксизмальная активность, обусловленная дисфункцией базальных структур. При дерматоглифике в большинстве случаев отмечаются характерные изменения рисунка кожного рельефа: непрерывная кожная поперечная складка ладони, наличие одной сгибательной складки на мизинце вместо двух, увеличение числа ульнарных петель, увеличение угла atd 57'. Морфологические исследования обнаруживают уменьшение размера и массы мозга, недостаточную дифференциацию борозд и извилин, недоразвитие лобных долей, мозжечка и диэнцефальных отделов мозга, малое количество и неправильное расположение ганглиозных клеток коры, нарушение миелинизации. Олигофрении при аномалиях половых хромосом Синдром Шерешевского — Тернера описан Н.А. Шерешевским в 1925 г. и Н. Turnег в 1938 г. Распространенность в женской популяции составляет 0,3 на 1000. Врожденные аномалии придают больным своеобразный вид: «антимонголоидный» разрез глаз (наружные углы глаз расположены ниже внутренних), эпикант, низкое расположение ушей, короткая и широкая шея с низким уровнем роста волос придают им старческий вид. Отмечается также нарушение строения скелета: деформация грудной клетки, широкая ладонь, клинодактилия мизинцев, укорочение пальцев с поперечной исчерченностью ногтей, вальгусное положение коленных суставов, деформация стоп, реже синдактилия и полидактилия. Нередко обнаруживается сращение и укорочение позвонков и spinabifida. С возрастом появляется значительное отставание в росте, который, как правило, не превышает 150 см. Нарастают диспропорции телосложения: шея короткая с избыточной кожей на заднебоковой поверхности, которая примерно у половины больных выступает в виде шейной складки, преобладание верхней части туловища, широкие плечи, узкий таз, укорочение нижних конечностей. Конституция строения девочек приближается к мужской. В препубертатном и пубертатном возрасте выявляются признаки полового инфантилизма. Ведущими признаками являются аномалии строения внутренних половых органов. Один из важных признаков заболевания первичная аменорея. Умственное недоразвитие чаще выражено нерезко. У многих больных с возрастом появляется критика к своему состоянию. Обычно трудолюбивые и благодушные, они становятся более замкнутыми, раздражительными. Следует отметить отдельные случаи умственного недоразвития, достигающего степени идиотии. При цитогенетическом исследовании в типичных случаях в хромосомном наборе больных выявляется 45 хромосом (45/ХО) — 22 пары аутосом и только одна Х-хромосома. Диагноз ставится на основании клиники и лабораторных данных (изменения полового хроматина и аномалии половых хромосом). Синдром Клайнфелтера(47, XXY) описан Н.F. Кlinefelter, Е.С. Reifenstein, F.J. Albriglit в 1942г. Его частота в мужской популяции составляет в среднем 0,2%, среди умственно отсталых — 1 — 2%, а среди мертворожденных — 3,4% (Н. П. Бочков, Л. О. Бадалян, Е. Ф. Давиденкова, И. С. Либерман). Выделяются два типа телосложения: для одних больных характерен высокий рост с астеническими чертами телосложения, для других — евнухоидные пропорции и гинекомастия, которая может быть одно- или двусторонней. Ведущими признаками синдрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. В качестве особенностей структуры интеллектуального дефекта в детском возрасте у большинства больных можно отметить сочетание интеллектуальной недостаточности с относительно более глубокой незрелостью эмоционально-волевой сферы, которая по своим проявлениям приближается к психическому инфантилизму. У этих больных, наряду с недостаточностью внимания, восприятия, памяти и абстрактного мышления, более резко и рельефно обнаруживаются чрезмерная внушаемость, подражательность, подчиняемость, недостаточность самостоятельности, чрезмерная привязанность к близким, нередко с элементом назойливости. Настроение обычно повышенное, с эйфорическим оттенком, имеет тенденцию к беспричинным колебаниям, иногда отмечается склонность к эксплозивным аффективным вспышкам. У таких больных рано проявляется недостаточное чувство долга, ответственности, активности и неспособность к длительному волевому усилению и напряженной деятельности. Эти особенности эмоционально-волевой сферы как бы выступают на первый план в структуре олигофренического дефекта и утяжеляют общую клиническую картину психического недоразвития при синдроме Клайнфелтера. У части больных, преимущественно при наличии легкого психического недоразвития, с началом обучения в школе и особенно в пубертатном и постпубертатном возрасте появляется сознание своей неполноценности, которое становится источником внутреннего конфликта. У больных начинает преобладать гипотимический фон настроения, нередко с раздражительностью, легко возникают невротические и патохарактерологические реакции. Кариологическое исследование выявляет 47 хромосом (47, XXY) (рис. 6.). Реже встречаются варианты синдрома с кариотипом 48, XXXY и 49, ХХХХХ, соответственно с двойным и тройным половым хроматином. Как правило, степень интеллектуального недоразвития выражена тем глубже, чем больше дополнительных половых хромосом в кариотипе. Синдром XYY описан у мужчин высокого роста с антисоциальным поведением. Многие из них отстают в психическом развитии (Р. Jacobsеtal.). Частота синдрома составляет среди новорожденных около 1: 1000 (E.Ф. Давиденкова, И. С. Либерман).Значительно более высокие цифры (1: 250) приводят американские авторы (F.Segrovichetal.).Примерно 80% больных с синдромом XYY имеют легкие признаки психического недоразвития с неравномерной своеобразной структурой интеллектуального дефекта. У этих больных в большей степени страдают предпосылки интеллектуальной деятельности, рано обнаруживаются дисгармония эмоционально-волевой сферы и формирование аномальных качеств личности при негрубом недоразвитии абстрактного мышления. В раннем возрасте эти дети мало пользуются речью и обнаруживают признаки аутистического поведения. Они мало общительны, замкнуты, плохо сходятся с детьми, не проявляют глубоких привязанностей к близким. В школьном возрасте более отчетливо проявляются неустойчивость внимания, неусидчивость, неспособность к длительному интеллектуальному напряжению и целенаправленной трудовой деятельности. Эмоционально-волевые нарушения выражаются в беспричинных колебаниях настроения, взрывчатости, импульсивности и агрессивности по незначительному поводу. В то же время больные внушаемы, легко имитируют поведение окружающих. Дети и подростки с синдромом XYY при конфликтных ситуациях часто дают эксплозивные реакции с агрессией, совершают побеги из школы и дома. У некоторых больных отмечается наклонность к воровству, поджогам и другим правонарушениям. Эти дети и подростки могут легко усваивать программу вспомогательной школы, но их школьная и трудовая адаптация нарушена в связи с выраженной патологией поведения. При цитогенетическом обследовании с помощью люминесцентной микроскопии в буккальных мазках обнаруживается Y-хроматин. При анализе кариотипа выявляется дополнительная Y-хромосома. 2. Наследственные формы олигофрении Метаболические олигофрении Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения, болезнь Феллинга) — наследственное заболевание обмена, характеризующееся преимущественным поражением центральной нервной системы и прогрессирующим в первые 2 — 3 года слабоумием. Фенилкетонурию впервые описал в 1934 г. А. Foiling. Позднее был установлен аутосомно-рецессивный тип наследования этого заболевания (I.Perirose, 1935; G. А. Jervis, 1937). В 1953 г. G. А. Jervis обнаружил, что в печени больных фенилкетонурией отсутствует фермент фенилаланингидроксилаза или резко снижена его активность. Н. Bickel, J. Gerrard и Е. М. Hickmans в 1953 г. предложили лечить этих больных диетой с ограниченным содержанием фенилаланина. В отечественной литературе заболевание описано С. А. Нейфахом и А. М. Шапошниковым, Л. А. Булаховой, Б. В. Лебедевым и М. Г. Блюминой и др. Частота заболевания мальчиков и девочек одинакова и составляет 1: 10000 новорожденных. Фенилкетонурия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Фенотипически здоровые родители больного ребенка являются носителями мутантного гена. Распространенность носителей гена фенилкетонурии в популяции составляет примерно 1:50. Для появления заболевания определенное значение имеет кровное родство родителей. Возникновение заболевания обусловлено наследственной неполноценностью гена, контролирующегосинтез фермента фенилаланингидроксилазы, который обеспечивает реакцию превращения поступающего в организм с пищей фенилаланина в тирозин. В норме окисление фенилаланина в тирозин происходит в митохондриях печеночных клеток. Фенилаланин является незаменимой аминокислотой для построения белковой молекулы. Нарушение процессов превращения фенилаланина в тирозин приводит к резкому повышению содержания фенилаланина в сыворотке крови и спинномозговой жидкости (в норме содержание фенилаланина в сыворотке крови 1 — 2 мг%). Частично фенилаланин подвергается дезаминированию и превращению в фенилпировиноградную, фенилмолочную и фенилуксусную кислоты, которые наряду с фенилаланином в повышенной концентрации выводятся с мочой и могут быть легко обнаружены реакцией с 10% раствором полуторахлористого железа. Дети, больные фенилкетонурией, рождаются с нормально сформированным и функционально полноценным головным мозгом, так как биохимические процессы плода осуществляются за счет обмена, происходящего в организме матери. Биохимические нарушения начинают развиваться сразу после рождения. Повышение уровня фенилаланина и его дериватов в сыворотке крови сопровождается снижением уровня других незаменимых аминокислот, а также вторичным нарушением углеводного, жирового и других видов обмена. Чувствительность нервной ткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина, к дефициту гормонов и медиаторов нервной системы, а также к другим нарушениям обмена наиболее высока в раннем возрасте в связи с незрелостью центральной нервной системы и повышенной проницаемостью гемато-энцефалического барьера. Патоморфологические изменения при фенилкетонурии проявляются нарушением процесса миелинизации, глиозом, уменьшением массы мозга. Признаки заболевания проявляются на 1-м году жизни. У одних детей уже в период новорожденности отмечаются вялость, сонливость, слабая реакция на окружающее или беспокойство, у других — в первые месяцы развитие происходит нормально и только в 4 — 6 месяцев постепенно снижается реакция на окружающее, появляется повышенная раздражительность, пугливость, плаксивость. Дети становятся вялыми, останавливаются в развитии. Нередко у одних и тех же детей вялость и адинамия сменяются беспокойством и резким возбуждением. Довольно частым и ранним симптомом является рвота. Нередко первые признаки заболевания совпадают с введением прикорма и интеркуррентными заболеваниями, что иногда дает основание при ретроспективной оценке состояния ошибочно расценивать его как следствие перенесенных «стертых» менингитов и менингоэнцефалитов. Почти у всех детей наблюдается задержка физического развития: они отстают в росте, череп с признаками умеренной микроцефалии. Нередко отмечаются диспластические признаки (высокое небо, эпикант, деформация ушных раковин и др.). Около 80 — 90% больных - блондины со светлой, лишенной пигмента кожей и голубыми глазами. Примерно у 1/3 детей отмечаются дерматиты и экзема, возникновение которых нередко совпадает с прикормом и неправильно расценивается как проявление экссудативного диатеза (Б. В. Лебедев, М. Г. Блюмина). У большинства детей отмечается повышенная потливость с характерным неприятным запахом пота. В неврологическом статусе чаще обнаруживается мышечная гипертония, повышение сухожильных рефлексов, гиперкинезы, тремор пальцев, рук, атаксия. Наблюдается также недостаточность моторики, координации и дифференциации тонких движений. Психопатологические нарушения при фенилкетонурии сложны и полиморфны. Степень интеллектуального дефекта колеблется от нормы до глубокой идиотии. Имбецильность и идиотия отмечаются примерно у 90% и дебильность — у 10% нелеченных больных. Особенностью психического недоразвития является фаза прогредиентной динамики в первые 2— 3 года жизни. Затем процесс стабилизируется и постепенно появляются признаки эволютивной динамики. Структура интеллектуального дефекта имеет ряд особенностей, выявляемых в относительно редких случаях менее глубокой умственной отсталости: мышление инертно и недостаточно целенаправлено, отмечаются недостаточность сосредоточения и переключения внимания, плохая способность к активному запоминанию, большее недоразвитие гностических функций, основанных на анализе и синтезе пространственных представлений, при нередко несколько более сохранной формальной способности к обобщениям. У большей части больных имеется глубокое недоразвитие речи и дефекты произношения, коррелирующие с глубиной интеллектуальной недостаточности. В большей степени страдает моторная функция речи. Отмечается склонность к эхолалии, персеверациям. При фенилкетонурии характерны нарушения в эмоционально-волевой сфере. Дети эмоционально однообразны, маловыразительны, не стремятся к эмоциональному общению с родителями и сверстниками. Их деятельность отличается недостаточной целенаправленностью, слабостью побуждений и интересов, однообразием при быстрой физической и психической истощаемости. Характерны нарушения контакта с близкими и сверстниками, безразличие к окружающему. У больных нередко отмечаются периоды психомоторного возбуждения, носящие психотический характер: с импульсивностью, стереотипными вычурными движениями, манерностью, гримасами, эхопраксией и эхолалией. В структуре психического недоразвития большой удельный вес занимают также астенические и неврозоподобные нарушения: повышенная чувствительность и ранимость, истощаемость и утомляемость, расстройства настроения типа дистимий, страхи, заикание, энурез и др. Диагностика фенилкетонурии проводится исходя из клинической картины и биохимических исследований. Предварительный диагноз устанавливается при помощи качественных проб на содержание в моче фенилпировиноградной кислоты, которая обычно появляется на 2 — 3-м месяце жизни больного ребенка, в отдельных случаях — несколько позже. Для окончательной диагностики необходимо количественное определение содержания фенилаланина в сыворотке крови. Больным фенилкетонурией можно считать ребенка, у которого при положительной реакции мочи на фенилпировиноградную кислоту в крови содержится не менее 15 — 20 мг % фенилаланина. Наиболее доступным методом является проба Феллинга: к 2 — 5 мл мочи прибавляют 1 — 1,5 мл 10% раствора полуторохлористого железа и несколько капель 5% раствора соляной кислоты. Проба считается положительной при появлении сине-зеленого или серо-зеленого окрашивания, нередко с выпадением осадка. На этой же реакции основан метод использования индикаторных бумажек. 4. Дизонтогенез Дизонтогенез(disontogenesis) — это нарушение развития организма на каком-либо этапе онтогенеза. Термин «дизонтогения» был введен представителями клини­ческой медицины для обозначения различных форм нарушения нор­мального онтогенеза, возникающих в детском возрасте, когда морфофункциональные системы организма еще не достигли зрелости. Понятие «психический дизонтогенез» ввел В. В. Ковалев, обозначив им нарушение психического развития в детском и подростковом возрасте в результате расстройства и созревания структур и функций головного мозга. Разработкой содержания понятия «психический дизонтогенез» в отечественной детской психиатрии занимались Г.Е. Сухарева, М.Ш. Вроно, Г.К. Ушаков, В.В. Ковалев, А.Е. Личко, определив его как патологию психического развития с изменением последовательности, ритма и темпа процесса созревания психических функций. Дизонтогенез психического развития может возникать под влиянием многих внутренних и внешних факторов (генетических, биологических, психогенных и микросоциальных), а также при их сочетании и взаимодействии. Установлена трехосевая, или трехуровневая структура этиологии психических расстройств, когда взаимодействуют три вида равных по значимости факторов — генетические, экзогенно-церебральные и психосоциальные. Генетическим фактором является фактор темперамента. Он начинает действовать и определяется с 1-го месяца жизни ребенка. Выделено 9 составляющих темперамента: активность, ритмичность (цикличность), чувствительность (реактивность), интенсивность, подвижность, коммуникативность, адаптивность, настроение, внимание (его объем). Каждая из этих характеристик определяет различное поведение и реакции ребенка в любой жизненной ситуации. По типу реакций младенца при исследовании темперамента можно определить группу так называемых трудных детей (психический диатез), которые предрасположены к психическому дизонтогенезу. Экзогенно-церебральные факторы. К органическим факторам возникновения дизонтогенеза традиционно относят церебральную патологию, структурные, т.е. органические поражения мозга и функциональные нарушения мозговой деятельности. Но при последних допускают наличие «мягких» органических признаков, именно в этом случае говорят об минимальной мозговой дисфункции. Психосоциальными являются тесно связанные между собой последние два фактора дизонтогенеза. Комплекс эмоциональной привязанности, возникающий с первых часов и дней жизни новорожденного между ним и матерью, оказывает решающее влияние на формирование всех других связей и привязанностей и их различную эмоциональную глубину, которые во многом определяют психологическую реактивность и поведение индивида в течение всей жизни. Депривация оказывает большое влияние на психическое развитие ребенка, приводя к его нарушению, т.е. дизонтогенезу. В отечественной дефектологии долгое время был принят термин «аномалии развития». В период возникновения дефектологии использовался термин «дефективные дети». В настоящее время в связи с переходом от субъект-объектной педагогики к субъект-субъектной, ориентирующейся прежде всего на индивидуальный тренд развития ребенка, во всем мире идет поиск наиболее гуманной терминологии по отношению к детям, имеющим те или иные недостатки в развитии. В настоящее время наиболее используемыми являются термины: «дети с особыми образовательными потребностями», «дети с ограниченными возможностями здоровья». В соответствии с представлениями клиницистов Г.Е. Сухаревой и М.С. Певзнер, а также современными исследованиями в области нейропсихологии (В.В. Лебединский, Э.Г. Симерницкая, А.В. Семенович и др.) выделены следующие факторы, влияющие на тип возникшей у ребенка дизонтогении, так называемые параметры дизонтогенеза.: 1) время и длительность воздействия повреждающих агентов (возрастная обусловленность дизонтогении), 2) их этиология, 3) распространенность болезненного процесса — локальность или системность патогенного воздействия, 4) степень нарушения межфункциональных связей. В основе наиболее широко использующейся в настоящее время классификации видов психического дизонтогенеза, предложенной В.В. Лебединским, лежат представления отечественных и зарубежных ученых (Л.С. Выготский, Г.Е. Сухарева, В.В. Ковалев, Л. Каннер) об основных направлениях качественно несводимых друг к другу нарушений психического развития человека: ретардация (задержанное развитие), дисфункция созревания, поврежденное развитие, асинхрония (искаженное развитие). В классификации видов психического дизонтогенеза В.В. Лебединским выделено три группы дизонтогений. Первая группа дизонтогений включает в себя отклонения по типу ретардации (задержанное развитие) и дисфункцию созревания: общее стойкое недоразвитие (умственная отсталость различ­ной степени тяжести), задержанное развитие (задержка психического развития). Вторая группа дизонтогений включает в себя отклонения по типу повреждения: поврежденное развитие (органическая деменция), дефицитарное развитие (тяжелые нарушения анализаторных си­стем: зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, речи, раз­витие в условиях хронических соматических заболеваний). Третья группа дизонтогений включает в себя отклонения по типу асинхронии с преобладанием эмоционально-волевых на­рушений: искаженное развитие (ранний детский аутизм), дисгармоническое развитие (психопатии). Для недоразвития характерно раннее время поражения, когда имеет место незрелость мозга (пример — умственная отсталость). Различные психические функции недоразвиты неравномерно, наиболее выражена недостаточность высших психических функций (мышление, речь). Для задержанного развития характерно замедление темпа формирования познавательной и эмоциональной сфер с их временной фиксацией на более ранних возрастных этапах. Наблюдается мозаичность поражения, когда наряду с недостаточно развитыми функциями имеются и сохранные. Большая сохранность систем регуляции определяет лучший прогноз и возможность коррекции задержанного психического развития по сравнению с недоразвитием. Для поврежденного развития характерно более позднее (после 2—3 лет) патологическое воздействие на мозг, когда большая часть мозговых систем уже сформирована. Примером поврежденного развития является Органическая деменция, для которой характерны расстройства эмоциональной сферы и личности, нарушения целенаправленной деятельности, грубый регресс интеллекта. Дефицитарное развитие связано с тяжелыми нарушениями отдельных систем: зрения, слуха, речи, опорно-двигательного аппарата. Первичный дефект ведет к недоразвитию функций, связанных с ним наиболее тесно, а также к замедлению развития других функций, связанных с пострадавшей опосредованно. Компенсация при дефицитарном развитии осуществляется в условиях адекватного воспитания и обучения. Наиболее характерным примером искаженного развития является ранний детский аутизм. В данном случае в процессе формирования психических функций наблюдается другая их последовательность по сравнению с нормальным развитием: у таких детей развитие речи опережает формирование двигательных функций, словесно-логическое мышление формируется раньше предметных навыков. При этом функции, развивающиеся ускоренно, не «подтягивают» развитие других. Основной особенностью дисгармонического развития является врожденная либо рано приобретенная диспропорциональность психики в ее эмоционально-волевой сфере. Примером такого развития является психопатия, для которой характерны неадекватные реакции на внешние раздражители, вследствие чего ребенку трудно приспособиться к условиям жизни в обществе. Степень выраженности психопатии и само ее формирование зависят от условий воспитания и от окружения ребенка. В последние годы все больше появляется детей с так называе­мыми сложными недостатками в развитии, у которых имеется со­четание двух и более направлений отклоняющегося развития (слепоглухие дети, дети с недостатками отдельных анализаторных си­стем, имеющие одновременно первичные нарушения интеллек­туального развития по типу умственной отсталости или задержки развития и т.п.), что дает основание выделять специфическую группу дизонтогений под названием «дети со сложными недо­статками развития». Фактически сейчас все больше можно гово­рить лишь о преобладании ведущей линии в дизонтогенезе ребенка. Признавая многообразие типов психического дизонтогенеза, В.В. Ковалев выделяет 2основных варианта: — дизонтогенез с негативной симптоматикой: синдромы психического недоразвития — необратимого тотального (олигофрения) и временно запаздывающего (задержки психического развития), акселерацию, различные формы инфантилизма, невропатии; — дизонтогенез с продуктивными синдромами: случаи, когда на фоне клинических проявлений негативных дизонтогенетических нарушений развиваются такие феномены как страхи, патологические привычные действия, энурез, энкропрез, повышенная неряшливость, утрата навыков ходьбы, речи, самообслуживания, переход психического функционирования на более ранние этапы развития, а также аффективные расстройства, нарушения влечений, гиперактивность, патологическое фантазирование, кататонический и другие синдромы. 5. Влияние вредных различных факторов на развивающийся плод в период внутриутробного развития (инфекции, интоксикации, травмы, психотравмы). Влияние вредных факторов на развивающийся плод в период внутриутробного развития в российской дефектологии принято разделять на внешние (экзогенные) и внутренние (эндогенные): - тяжелые инфекционные заболевания, которые женщина пере­носит во время беременности, — вирусный грипп, краснуха и другие; - различные интоксикации, т. е. болезненные состояния орга­низма будущей матери, возникающие под действием ядовитых веществ, образующихся при нарушении процесса обмена. Определенное значение в генезе недоразвития мозга и врожденного слабоумия придается интранатальной гипоксии и родовой травме. К кислородному голоданию и нарушению развития плода могут вести тяжелые хронические заболевания матери во время беременности, такие, как сердечно-сосудистая недостаточность, болезни крови, почек, эндокринопатии и др. (Г.Э. Аль, Л.С. Персианинов, В.И. Бодяжина, М.А. Петров-Маслаков, И.И. Климец и др.). В числе патогенных факторов, которые могут вести к нарушениям развития мозга во внутриутробном периоде развития, важное место принадлежит инфекциям. Патогенное влияние инфекционных заболеваний матери на плод связано с возможностью проникновения микробов и вирусов через плаценту в кровяное русло плода, что доказано рядом исследований (Е.С. Биргер, А.И. Вылсгжанин, А.А. Куликовская, В.Г. Курдякова, P. Giroud и др.). Наиболее опасными для плода считаются вирусные инфекции (коревая краснуха, грипп, инфекционный гепатит, листериоз, цитомегалия и др.), которые обладают избирательным нейротропным действием (Г. Фламм, С.М. Беккер и др.). Имеются многочисленные данные о роли токсоплазмоза в возникновении олигофрений (Д.Н. Засухин, А.М. Налецкий, Т.Е. Ивановская, F. Bamatter, О. Thalhammer и др.). Однако В.В. Квирикадзе и И.А. Юркова подчеркивают необходимость осторожно оценивать роль токсоплазмоза в этиологии олигофрении. Сифилис родителей также может явиться одной из ее причин (Н.И. Озерецкий, О.Е. Фрейеров, Н.Н. Боднянская, W. Macferlane, С.Shofield, и др.). В генезе олигофрений могут играть роль некоторые лекарственные препараты, принимаемые матерью во время беременности (антибиотики, сульфаниламидные препараты, барбитураты и др.), а также плодоизгоняющие средства (В.И. Бодяжина, А.П. Белкина и др.). А.П. Белкина установила, что воздействия хинином на беременных животных часто ведут к появлению анэнцефалии и микроцефалии у потомства. В 60-х годах Y. Pliers, W. Lenz и другие авторы обратили внимание на то, что выпущенный в 1958 г. препарат успокаивающего и снотворного действия «контерган» (талидомид) вызывал фокомелин, сочетающиеся в большинстве наблюдений с интеллектуальной недостаточностью. Определенная роль в происхождении олигофрений отводится хроническому алкоголизму родителей (Е.А. Осипова, В.Д. Дульнев, В.Ф. Шалимов, J. Tizard, J. Grad и др.). Однако эта точка зрения не является общепринятой. А. Roc показал, что две группы детей (от больных алкоголизмом и здоровых родителей) не отличались друг от друга по уровню интеллектуального развития. L. Penrose подчеркивает, что для повреждения гепсративных клеток человека концентрация алкоголя в крови должна быть очень высокой; в действительности такая концентрация никогда не достигается. В то же время токсическое влияние на плод алкоголя, употребляемого матерью во время беременности, не исключается. Инток­сикации нередко являются следствием неумеренного употребле­ния беременной женщиной лекарств или алкоголя. Они могут на­рушить развитие плода. Опасны тяжелые дистрофии во время бе­ременности, т. е. нарушения обмена веществ в органах и тканях, вызывающие расстройства их функций и изменения в строении, заражение плода различными паразитами, существующими в орга­низме матери. К числу паразитарных заболеваний принадлежит токсоплазмоз, возбудитель которого — паразит, относящийся к простейшим. Женщина заражается от домашних животных — со­бак, кошек, кур, голубей, коров — или от диких — мышей, зай­цев, сусликов (приобретенный токсоплазмоз). При заболевании беременной женщины сифилисом нередко встречаются случаи заражения плода спирохетой. Травматические поражения плода, возникающие при ударе или ушибе, также могут быть причиной умственной отсталости. Ум­ственная отсталость может быть следствием природовой травмы — в результате наложения щипцов, сдавливания головки ребенка при прохождении через родовые пути при затяжных или чрезмер­но быстрых родах. Длительная асфиксия во время родов также может иметь своим следствием умственную отсталость ребенка. Установлено, что примерно 75 % случаев составляет врожден­ная умственная отсталость. Среди внутренних причин, обусловли­вающих возникновение умственной отсталости, следует выделить фактор наследственности, который проявляется, в частности, в хромосомных заболеваниях. В норме при делении половой клетки в каждую дочернюю клетку попадает 23 хромосомы; при оплодо­творении яйцеклетки возникает стабильное число хромосом — 46. В некоторых случаях отмечается нерасхождение хромосом. Так, при болезни Дауна нерасхождение двадцать первой пары приводит к тому, что у этих больных во всех клетках имеется не 46, как в норме, а 47 хромосом. К числу внутренних причин относятся также нарушения белкового и углеводного обмена в организме. Так, например, наиболее распространенным нарушением такого рода является фенилкетонурия, в основе которой лежит нарушение белкового обмена в виде изменения синтеза фенилаланингидроксилазы — фермента, превращающего фенилаланил в тирозин. Нередко встречаются также галактосемия и другие нарушения. В последние годы все больше случаев, когда умственная отста­лость оказывается обусловленной резко повышенной радиацией той местности, где живет семья, неблагополучной экологической обстановкой, алкоголизмом или наркоманией родителей, особенно матери. Экзогенно обусловленные формы олигофрении Формы олигофрении, связанные с внутриутробным поражением Рубеолярная олигофрения, впервые описанная N. Gregg в 1940 г. у детей, мастери которых перенесли во время беременности коревую краснуху, относится к числу наиболее часто встречающихся и более изученных эмбриопатий вирусного происхождения. Заражение эмбриона вирусом краснухи происходит гемоплацентарным путем. Вероятность и тяжесть поражения плода зависят от того, в какие сроки беременности мать перенесла заболевание. Наиболее тяжелые эмбриопатии возникают при заболевании матери в первую треть беременности, однако тератогенный эффект вируса отмечается только у 17 — 25% матерей, перенесших на 3 — 4-м месяце беременности коревую краснуху (Г. Фламм,- Н. Нагbаuer и др.). Причины и механизмы, способствующие проявлению тератогенного действия вируса коревой краснухи, не установлены. Для клиники рубеолярной олигофрении характерно сочетание глубокого олигофреническога слабоумия с пороками развития глаз, сердца, слухового аппарата и молочных зубов. Преимущественное поражение тех или иных органов зависит от времени воздействия инфекции на эмбрион. Диагностика рубеолярной олигофрении основывается на особенностях клинических проявлений — сочетании слабоумия с микроцефалией, пороками развития глаз, сердечно-сосудистой системы и слухового аппарата. Решающее значение для этиологической диагностики заболевания имеют анамнестические данные — установление факта заболевания матери коревой краснухой во время беременности. Профилактика заболевания сводится к предупреждению заболевания беременных краснухой. Олигофрения при врожденном сифилисе.Врожденный (конгенитальный) сифилис может являться одной из причин физического и психического недоразвития ребенка. Передача возбудителя заболевания происходит плацентарным путем, чаще при заболевании матери в первую половину беременности. Бледные трепонемы интенсивно развиваются в тканях органов плода, поражая их, что нередко приводит к мертворождениям. При пороках развития, совместимых с жизнью, остаточные явления могут носить непрогредиентный характер и рассматриваться в рамках олигофрении. Клиника врожденного сифилиса отличается полиморфными проявлениями. Для физического состояния этих детей характерны дисплазия и более грубые аномалии развития: общее недоразвитие, деформации черепа, седловидный нос, высокое небо, триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах, кератит и поражение среднего уха). Отмечаются также периостит, утолщение и искривление костей (саблевидные голени). В неврологическом статусе часто встречаются характерные зрачковые симптомы (зрачки узкие, неравномерные, со сниженной или отсутствующей реакцией на свет — симптом Аргайла-Робертсона), параличи, и парезы, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, тикообразные, хореиформные и атетоидные движения. В первые годы жизни могут отмечаться эпизодические судорожные припадки. Степень психического недоразвития при врожденном сифилисе различна, значительно чаще встречаются глубокие степени олигофрении. В качестве специфических психопатологических особенностей можно отметить эмоциональную возбудимость и лабильность, выраженное психическое беспокойство, носящее хаотический характер, реже - снижение реакции на окружающее, безучастность. Сравнительно часты нарушения сна, быстрая утомляемость и истощаемость, нарушение работоспособности. Больные повышенно внушаемы, легко поддаются постороннему влиянию, склонны к асоциальным поступкам. Диагноз ставится на основании относительно специфических неврологических и соматических симптомов, положительной реакции Вассермана и серологических проб. Олигофрения, обусловленная токсоплазмозом. Токсоплазмоз относится к инфекционным паразитарным заболеваниям, вызывающим тяжелое поражение различных органов и физиологических систем, особенно центральной нервной системы. Клинические проявления токсоплазмоза чрезвычайно разнообразны в зависимости от времени начала заболевания, типа течения, активности и локализации патологического процесса. Олигофрения и пороки развития центральной нервной системы обычно являются следствием врожденного токсоплазмоза. Согласно статистическим данным, частота врожденного токсоплазмоза в европейских странах составляет 2 — 8 на 1000 новорожденных (О. Thalhammer) . Возбудитель токсоплазмоза Toxoplasmagondi относится к типу простейших и является внутриклеточным паразитом. Заражение человека чаще происходит алиментарным путем при недостаточной термической обработке инфицированных токсоплазмами пищевых продуктов. Передача инфекции возможна также через поврежденные кожные покровы и конгенитальным путем. Врожденный токсоплазмоз является следствием трансплацентарной передачи инфекции от беременной матери плоду в острой стадии токсоплазмозного процесса у матери. Признаки психического недоразвития проявляются с первых месяцев жизни и обычно достигают степени имбецильности и идиотии (А.М. Халецкий, Г.Е. Сухарева, Х.Kozar, Р. Muller и др.). В структуре олигофренического дефекта наряду с грубым недоразвитием познавательных процессов и мышления выявляются синдромы, свидетельствующие об органическом поражении головного мозга (церебрастенический, психопатоподобный, судорожный и др.). У детей отмечается благодушие, эйфоричность, двигательное и речевое возбуждение, нарушение работоспособности. Диагностика основывается на совокупности клиническихи лабораторных данных, а также на данных эпидемиологического и акушерского анамнеза (контакт с животными, самопроизвольные аборты, мертворождения, рождение детей с пороками развития центральной нервной системы). Важное значение для диагностики заболевания имеет офтальмологическое обследование, позволяющее выявить наиболее характерные нарушения глаз: анофтальмию, микрофтальмию, хориоретинит, увеиты, иридоциклиты, катаракту, колобому желтого пятна и др. Для окончательной диагностики решающее значение имеют паразитологические и иммунологические методы исследования (обнаружение возбудителя в ликворе и крови, специфические серологические реакции и внутрикожная аллергическая проба). 6. Алкогольный синдром плода, влияние алкоголизма родителей на потомство. Определенная роль в происхождении олигофрений отводится хроническому алкоголизму родителей (Е.А. Осипова, В.Д. Дульнев, В.Ф. Шалимов, J.Tizard, J. Grad и др.). Однако эта точка зрения не является общепринятой. А. Roc показал, что две группы детей (от больных алкоголизмом и здоровых родителей) не отличались друг от друга по уровню интеллектуального развития. L. Penrose подчеркивает, что для повреждения гепсративных клеток человека концентрация алкоголя в крови должна быть очень высокой; в действительности такая концентрация никогда не достигается. В то же время токсическое влияние на плод алкоголя, употребляемого матерью во время беременности, не исключается. Алкогольная фетопатия.Синдром алкогольнойфетопатии (синдром плодного алкоголизма, алкогольный синдром плода, алкогольная эмбриопатия). Еще в 1972г. O. Ulleland обратила внимание на то, что у матерей, страдающих алкоголизмом, дети часто имеют малую массу тела при рождении и задержку психического развития. В 1973г. R. Jones и D. Smith впервые описали клинически очерченный синдром с множественными пороками развития у 8 детей, родившихся от страдающих алкоголизмом матерей. Позже появился целый ряд сообщений о таком синдроме. Его частота достаточно велика (0,5—0,1 : 1000 ). Среди причин умственной отсталости алкогольнаяэмбриопатия в ряде исследований выведена на первое место, достигая иногда 10—20% среди детей с IQ 50—80. Этология и патогенез. Алкогольнаяэмбриопатия развивается только при употреблении алкоголя женщинами в периоде беременности. Спектр обнаруженных нейроанатомических изменений свидетельствует о нарушении формирования мозговых структур во внутриутробном периоде. Тератогенный эффект возникает, очевидно, в первую очередь от воздействия самого алкоголя и продуктов его распада. Не исключена возможность патогенной роли и сопутствующих алкоголизму явлений, а именно изменений биохимизма организма матери плохого питания матери, в частности белкового и витаминного голодания. Тератогенное воздействие алкоголя может проявляться не только синдромом алкогольной эмбриопатии, но и неспецифическими проявлениями поражения нервной системы. Клиническая картина складывается из характерных краниофациальных аномалий, задержки физического развития и умственной отсталости в сочетание с поведенческими нарушениями. Краниофациальные аномалии включают в первую очередь микроцефалию и специфическое лицо. Наиболее часто встречающимися симптомами, по данным разных авторов являются микроцефалия разной степени выраженности (93%), блефарофимоз (укорочение глазных щелей) (92%), микрофтальмия (80%), вогнутый профиль (гипоплазия верхней челюсти) (65%). Лицо больного, строение которого обусловлено главным образом недоразвитием костей срединной части, характеризуют выпуклый лоб с выступающими буграми, короткий нос с широким и плоским переносьем. Очень характеренэпикант (поперечная кожная складка около внутреннего угла глаза). Нередко имеются птоз и косоглазие. Есть и другие особенности лица: узкая красная кайма губ, укороченная верхняя губа, неправильный рост зубов, широкие скулы. Уши обычно неправильной формы, низко или косо расположены. Нередки также врожденные пороки сердца и расщелина губы и неба. Часто встречаются разные аномалии суставов врожденный вывих бедра, ограничение подвижности локтевых суставов и суставов пальцев. На коже у больного можно отметить пигментные пятна, гемангиомы участки депигментации. Практически во всех случаях поражение сопровождается пре- и постнатальным отставанием в физическом развитии: внутриутробная гипотрофия достигает выраженной степени и более затрагивает длину тела, чем его массу. В постнатальном периоде гипотрофия более выражена в первые 2 года, затем она несколько выравнивается, но все же отставание в физическом развитии остается и в школьном возрасте. У многих детей отмечены негрубые нарушения в формировании половых органов: гипоплазия полового члена, увеличение клитора. Неврологические нарушения могут включать нерезко выраженные симптомы пирамидной недостаточности, плохое развитие моторики, а также недостаточность координации движений. Наиболее частым признаком является мышечная гипотония. Для всех пораженных характерно наличие изменений дерматоглифики, но без специфических признаков. Умственная отсталость практически имеется во всех случаях, но степень eё различна. Наиболее часто встречается неглубокое интеллектуальное недоразвитие (IQ 65-70). Иногда у больных отмечаются лишь единичные признаки алкогольной эмбриопатии или они вообще отсутствуют, но имеются лишь снижение интеллекта и другие признаки поражения мозга — так называемый фетальный алкогольный эффект. Специфическое лечение пока не разработано. Профилактики заключается в активной борьбе с алкоголизмом и разъяснении большого вреда любых доз алкоголя во время беременности. Особенности воздействия алкоголя на организм детей и подростков. Величайший психиатр Д.М. Бехтерев, изучавший влияние алко­голя на организм человека, еще в начале XX века писал:«С тех пор, как доказан безусловный вред алкоголя с научно-гигиенической точки зрения, не может быть даже речи о научном одобрении потребления даже малых доз алкоголя. Всем известно при том, что начало всегда выражается малыми дозами, которые постепенно переходят в дозы большие и большие по закону тяго­тения ко всем вообще наркотическим ядам, к каковым относится прежде всего алкоголь». Со дня высказывания В.М. Бехтерева прошло более семидесяти лет, и жизнь подтвердила его абсолютную правильность. Для де­тей и юношества в нашей стране должен неукоснительно дей­ствовать «сухой закон», т.е. полный запрет спиртных напитков. Под­росток, юноша, пристрастившийся к алкогольным напиткам, — это человек без будущего. Его удел — антиобщественные, амо­ральные поступки, преступления, болезни. Наиболее частая причина пьянства подростков и юношей — дурной пример и отрицательное влияние окружающих, в семье, среди старших, алкогольные традиции. Одной из частых причин является незнание того, что алкоголь даже в малых дозах отрица­тельно сказывается на здоровье человека, частое его употребле­ние приводит к необратимым последствиям. Алкоголь — яд, кото­рый наркотически действует на мозг человека, что в некоторых случаях сопровождается нарушениями деятельности этого важно­го органа. Вместе с этим гибнет система моральных ценностей и установок личности. Особенно пагубное влияние оказывает алко­голь на детей и подростков, так как в этот период жизни форми­руются такие качества, как честность, смелость, трудолюбие или, наоборот, лживость, лицемерие, лень, стремление приобрести блага нечестным путем. Особенно токсическое, ядовитое действие оказывают алкоголь­ные напитки на развивающийся организм.Врачам приходится сталкиваться со случаями, когда детей и подростков доставляют в больницы в тяжелом состоянии, связан­ном с алкогольной интоксикацией. Особенно вредно действует алкоголь на организм ребенка или подростка при систематическом его употреблении даже в неболь­ших дозах. У таких подростков нарушается нормальный обмен ве­ществ в организме, происходят болезненные изменения состава крови, резко задерживается рост, общее развитие. Алкоголь на­столько отрицательно действует на лейкоциты — белые кровяные тельца, что не дает им возможности бороться с различными мик­робами. Поэтому не удивительно, что такие подростки значитель­но чаще заболевают различными инфекционными болезнями, тя­жело и длительно болеют. Алкоголь действует на внутренние органы детей и подростков несравненно злокачественнее, чем на те же органы у взрослых. Быстрее и чаще всего поражается желудочно-кишечный тракт Вызывая воспалительный процесс в желудочно-кишечном трак­те, алкоголь нарушает всасывание витаминов, что ведет к воз­никновению хронического гипо-, авитаминоза (недостаточности витаминов), в особенности В, С, РР и др. Алкогольные напитки оказывают вредное влияние на печеноч­ные клетки, приводят к отравлению печени и ее хроническому воспалению — гепатиту. Деятельность печени резко нарушается, возникает неизлечимое заболевание — цирроз печени. Известны случаи смерти детей и подростков от цирроза печени. Опасными спутниками являются воспаление и расширение бронхов, повреждение легочной ткани. Пьющие чаще других бо­леют различными простудными и инфекционными заболевания­ми, у них снижается сопротивляемость (иммунитет) к ним, осла­бевают защитные силы организма. Даже небольшие дозы спиртного вызывают в молодом орга­низме серьезные расстройства. Подростки, которые рано пристра­стились к выпивкам, плохо выглядят: у них бледное, болезнен­ное, старческое лицо, они отстают от своих сверстников в физи­ческом развитии. Наиболее уязвима центральная нервная система. Неокрепший мозг подростка еще только' развивается, ему необходимо много питательных веществ. Алкоголь же препятствует поступлению их к мозгу, повреждая стенки сосудов. Если человек пьет годами, он теряет миллионы нервных клеток. Это постепенно приводит к за­медленной реакции и снижению интеллекта. Поэтому употребле­ние спиртных напитков в детском, подростковом и юношеском возрасте вызывает глубокие болезненные изменения в централь­ной нервной системе. Подростки, с раннего возраста употребля­ющие алкогольные напитки, становятся раздражительными, не­рвными, вспыльчивыми, жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, головные боли. Одним из важнейших условий ранней профилактики пьянства несовершеннолетних является своевременное выявление семей с «алкогольным бытом».Дети, растущие в семье, где каждое событие отмечается засто­льем, никогда не знают покоя. Присутствие в доме родителей, гостей в нетрезвом виде — дурной пример для подражания. Очень страшно, если по инициативе родителей ребенок садится за праз­дничный стол и получает рюмку из рук взрослого человека, осо­бенно, если этот человек — мать. В таких случаях «алкогольное образование», полученное в кругу семьи, ребенок стремится по­полнить и за ее пределами. Только в очень редких случаях у детей возникает антиалкогольный барьер. Скандалы и ссоры между родителями, взаимные оскорбления, к которым нередко приводит пьянство родителей, травмируют психику ребенка, порождают детскую нервозность Таким образом, нежизнеспособность, слабоумие, эпилепсию, физическую и умственную отсталость, предрасположенность к раз­личным заболеваниям — вот что получают дети в наследство от пьющих родителей. Все перечисленные выше медицинские последствия алкоголизма отрицательно сказываются на общих показателях — продолжитель­ности жизни, здоровье и трудоспособности людей. Разнообразие и тяжесть последствий алкоголизации позволяют расценивать ал­коголизм как заболевание, опасное не только для самого пьюще­го человека, но и для других членов общества. Деменция, обусловленная органическим амнестическим синдромом, не вызванным алкоголем или другими психоактивными веществами. Органический амнестический синдром может быть обусловлен рядом органических заболеваний нервной системы (травмы, опу­холи, сосудистые заболевания головного мозга, эпилепсия, энце­фалиты, нейроСПИД и др.).Клиника амнестического синдрома характеризуется нарушени­ем памяти на недавние и отдаленные события с развитием анте-роградной и ретроградной амнезии и дезориентировки во времени.При этой больные не в состоянии воспроизводить события про­шлого в обратном порядке их возникновения.Нарастание интеллектуальных нарушений до стадии деменции зависит от тяжести и клинического течения основного заболевания. Белая горячка(deliriumtremens)называется так потому, что лихорадочное состояние сопровождается у больного очень сильной бледностью лица. Белая горячка — один из наиболее распространенных алкогольных психозов, развивающихся чаще всего на высоте похмелья, на фоне ослабления защитных сил организма.Вначале у больных появляются нарушение сна, изменчивость настроения, неустойчивость внимания. Больные легко отвлекают­ся, их мучают навязчивые мысли, воспоминания. Сознание по­мрачается настолько, что они теряют всякое представление об окружающей их обстановке. Появляются зрительные и слуховые галлюцинации. Им видятся различные чудовища, черти, звери, змеи и т.д., нападающие на них. Больные слышат различные угро­жающие голоса. Испытывая тревогу за свою жизнь, они стремятся куда-то бежать, «вступают в сражения» с видимыми врагами. В таком состоянии больной может нанести ранение, телесные по­вреждения окружающим. Алкогольный галлюциноз, или алкогольный галлюцинаторный бред, развивается в результате многолетнего злоупотребления ал­коголем и характеризуется необычайно сильными слуховыми гал­люцинациями. При этом больные слышат не постоянно звучащие голоса одного-двух человек. Возникает любопытство, стремление увидеть лица тех, чьи голоса слышатся. Как правило, голоса ком­ментируют поступки больного, угрожая ему, обвиняя его в раз­личных преступлениях, совершении аморальных поступков и т.д. Одновременно больные слышат и защищающие их голоса.С целью самозащиты они применяют соответствующие меры — баррикадируют квартиру, вооружаются тяжелыми предметами для обороны от преследователей. При алкогольном параноидеу больных появляется бред физи­ческого уничтожения. При этом они убеждены, что их хотят убить, всюду замечают преследователей, по-своему истолковывают речь, мимику, жесты и поведение окружающих, обращаются за помо­щью в милицию, бегством спасаются от «гибели».Одним из наиболее частых видов алкогольных психозов являет­ся бред ревности (бред супружеской неверности).Основа для развития бреда ревности— частые семейные ссоры, нарушение брачных отношений из-за отвращения к близости с постоянно пьяным супругом и наличия у него половой слабости.Вначале ревнивые опасения высказываются в состоянии опья­нения или в похмелье. Постепенно формируется систематизиро­ванный бред ревности. Без всяких на то причин муж устанавливает за женой слежку в поисках доказательств ее измены, угрожает ей расправой, а иногда и осуществляет свои угрозы, что приводит к совершению тяжких преступлений. Алкогольный амнестический синдром(синдром Вернике—Кор­сакова) характеризуется нарушением кратковременной памяти на фоне неизмененного сознания и перехода ее в долговременную в сочетании с различными проявлениями делириозного состояния (синдром С.С. Корсакова): шаткости при ходьбе, нистагма и оф­тальмоплегии.Впервые синдром описан французским врачом Гайе (J.A.Jayet) в 1875 г. и немецким невропатологом и психиатром Вернике (К. Wernicke) в 1881г. Алкогольная деменция.Клиническая картина характеризуется быстрой сменой настроения, вялостью, безынициативностью, ут­ратой связи с жизнью. Резко нарушаются высшие мозговые функ­ции. Больные становятся похожими друг на друга. Они часто меня­ют не только место работы, но и профессию, и в конце концов вообще перестают трудиться, становятся иждивенцами своих близ­ких. Пьют они систематически, пропивают имущество, одежду, не останавливаются ни перед чем, чтобы раздобыть деньги на спир­тные напитки. На этом этапе заболевания постоянно проявляются необратимые социальные последствия длительного пьянства: нрав­ственное разрушение личности, утрата бывших ценностей и иде­алов, потеря семьи, социальная деградация.Хроническая алкогольная интоксикация, помимо выраженных психических нарушений, проявляется также стойкими невроло­гическими и соматическими расстройствами. Установлено, что пью­щий человек теряет миллионы нервных клеток, которые, разру­шаясь под влиянием алкоголя, вновь уже не восстанавливаются. Неблагоприятно влияя на сосуды головного мозга, «алкогольные залпы» часто приводят к развитию мозгового инсульта (кровоиз­лияние в мозг, инфаркт мозга). Помимо изменений со стороны головного мозга, в своей клини­ческой практике врачам часто приходится сталкиваться с алкоголь­ными полиневритами. В результате нарушения нервных волокон появ­ляется чувство онемения в руках и ногах, а если злоупотребление алкоголем продолжается — наступают параличи с атрофией мышц, преимущественно в дистальных отделах конечностей (кисти и стопы).К соматическим нарушениям, развивающимся под влиянием алкогольной интоксикации, относятся прежде всего поражения сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, же­лез внутренней секреции. 7. Последствия родовой черепно-мозговой травмы и асфиксии новорожденных как одна из причин интеллектуальной недостаточности. Олигофрения, обусловленная асфиксией при рождении и механической родовой травмой. К числу наиболее частых перинатальных вредностей, вызывающих поражение центральной нервной системы и нарушающих психическое развитие, относятся родовая травма и асфиксия новорожденных. Данные о частоте умственной отсталости среди детей, перенесших асфиксию и родовую травму, колеблются в широком диапазоне — от 1,9 до 60% (Б.В. Лебедев, Ю.И. Барашнев, Е.М. Мастюкова и др.). Г.Е. Сухарева отмечает, что асфиксия и родовая травма редко являются единственным фактором, вызывающим возникновение олигофрении. Г. Е. Сухарева, Е. М. Мастюкова и др. отмечают особенности клинической картины олигофрении, обусловленной асфиксией и родовой травмой, в зависимости от того, какой из этих двух факторов является ведущим. Если заболевание вызвано только асфиксией, клиническая картина более однотипна: преобладают астенические проявления в сочетании с вялостью, слабостью побуждений, замедлением психических процессов, эмоциональной лабильностью, быстрой утомляемостью и истощаемостью. При последствиях механической родовой травмы мозга чаще наблюдаются состояния резкого психомоторного возбуждения, эксплозивность, более грубые расстройства памяти и внимания, нарушения речи, расторможение влечений, а также очаговые неврологические симптомы и судорожные припадки План лекции 1. Формы умственной отсталости - олигофрения и деменция. 2. Характеристика степеней умственной отсталости (дебильность, имбецильность, идиотия). 3. Классификация степеней умственной отсталости по МКБ-10: легкая.умеренная, тяжелая и глубокая. Список основных терминов: олигофрения, деменция, дебильность, имбецильность, идиотия. 1. Формы умственной отсталости - олигофрения и деменция. В клинической психиатрии принято выделять две основные формы интеллектуальных нарушений умственную отсталость (олигофрению) как разновидность дизонтогенеза (В.В. Ковалев) и деменцию. При олигофрении отсутствует нарастание интеллектуального дефекта. Деменция представляет собой распад более или менее сформированных интеллектуальных функций. Наиболее распространенной классификацией детей с общим психическим недоразвитием (олигофренов) в нашей стране является классификация, предложенная М.С. Певзнер, в соответствии с которой выделяются пять форм. При неосложненной форме ребенок характеризуется уравно­вешенностью основных нервных процессов. Отклонения в познавательной деятельности не сопровождаются у него грубыми нарушениями анализаторов. Эмоционально-волевая сфера отно­сительно сохранна. Ребенок способен к целенаправленной деятельности, однако лишь в тех случаях, когда задание ему понятно и доступно. В привычной ситуации его поведение не имеет резких отклонений. При олигофрении, характеризующейся неустойчивостью эмоционально-волевой сферы по типу возбудимости или заторможенности, присущие ребенку нарушения отчетливо проявляются в изменениях поведения и снижении работоспособности. У олигофренов с нарушением функций анализаторов диффузное поражение коры сочетается с более глубокими поражениями той или иной мозговой системы. Эти дети дополнительно имеют локальные дефекты речи, слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата. При олигофрении с психопатоподобным поведением у ребенка отмечается резкое нарушение эмоционально-волевой сферы. Напервом плане у него оказывается недоразвитие личностных компонентов, снижение критичности относительно себя и окружаю­щих людей, расторможенность влечений. Ребенок склонен к не­оправданным аффектам. При олигофрении с выраженной лобной недостаточностью на­рушения познавательной деятельности сочетаются у ребенка с изменениями личности по лобному типу с резкими нарушениями моторики. Эти дети вялы, безынициативны и беспомощны. Их речь многословна, бессодержательна, имеет подражательный характер. Дети не способны к психическому напряжению, целенаправленности, активности, слабо учитывают ситуацию. Дети, страдающие олигофренией характеризуются стойкими нарушениями всей психической деятельности, отчетливо обнаруживающимися в снижении активности познавательных процессов, особенно — словесно-логического мышления. Причем имеет место не только отставание от норм, но и глубокое своеобразие личностных проявлений и всей познавательной сферы. Таким образом, умственно отсталые дети ни в коей мере не могут быть приравнены к нормально развивающимся детям более младшего возраста. Они иные по основным своим проявлениям. Формы приобретенного слабоумия (деменции) различаются во-первых, в зависимости от характера поражения головного мозга, во-вторых, от вида болезни, в результате которой оно возникло. Так, выделяются формы слабоумия, наступающего вследствие различной этиологии грубоорганического поражения головного мозга. К ним относятся тотальное (паралитическое) слабоумие, характеризующееся выраженной слабостью суждений, резким снижением критики, торпидностью психических процессов, обычно стойкой эйфорией, утратой индивидуальных особенностей психического склада. К слабоумию, возникающему на почве грубоорганического поражения головного мозга, относится и дисмнестическое (парциальное) слабоумие. Главным признаком его являются различные проявления ослабления памяти, часто с преобладанием расстройства памяти прошлого над запоминанием текущих событий. Ему свойственно эмоциональное недержание, слезливая беспомощность, легко возникающая растерянность. Расстройство критики выражено слабее, значительно меньше нивелируются индивидуальные особенности психического склада. В зависимости от вида болезни различают эпилептическое и шизофреническое слабоумие. Наряду с основными формами интеллектуальных нарушений (олигофренией и деменцией) выделяют пограничную умственную отсталость (В. В. Ковалев). Главными критериями олигофрении являются: 1) своеобразная психопатологическая структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта и относительно менее грубым недоразвитием эмоциональной сферы; 2) непрогредиентность интеллектуальной недостаточности, являющейся следствием нарушения онтогенетического развития; 3) замедленный темп психического развития индивида. Вспомогательное значение имеет критерий нарушения социальной адаптации в детском возрасте, в частности критерий невозможности усвоения программы обучения в массовой школе. 2. Характеристика степеней умственной отсталости (дебильность, имбецильность, идиотия). В таблице 1 представлено соотношение степеней умственной отсталости по российской системе и в соответствии с международной системой DSМ-III. IQ DSМ-III Международная система Российская система 71 и выше Норма Норма 50—70 Незначительная умственная отсталость, затруднение в учении Дебильность 35—49 Умеренная умственная отсталость, трудности в обучении Имбецильность 25—39 Тяжелая умственная отсталость, значительные трудности в обучении Идиотия 20 и ниже Глубокая умственная отсталость Дебильность — незначительная степень умственной отсталости. Эта категория лиц составляет большинство среди страдающих умственной отсталостью (70—80%). Дети отстают в развитии от нормально развивающихся сверстников. Они, как правило, позже начинают ходить, говорить, в более поздние сроки овладевают навыками самообслуживания. Эти дети неловки, физически слабы, часто болеют. Они мало интересуются окружающим: не исследуют предметы, не стремятся узнать о них у взрослых, равнодушны к процессам и явлениям, происходящим в природе и социальной жизни. К концу дошкольного возраста их активный словарь беден. Фразы односложны. Дети не могут передать элементарное связное содержание. Пассивный словарь также значительно меньше по объему, чем в норме. Они не понимают конструкций с отрицанием, инструкций, состоящих из двух-трех слов, даже в школьном возрасте им трудно поддерживать беседу, так как они не всегда достаточно хорошо понимают вопросы собеседника. Без коррекционного обучения к концу дошкольного возраста у этих детей формируется только предметная деятельность. Игровая деятельность не становится ведущей. В младшем дошкольном возрасте у них преобладают бесцельные действия с игрушками (несет кубик в рот, бросает куклу), к старшему дошкольному возрасту появляются предметно-игровые действия (укачивание куклы, катание машины), процессуальная игра — многократное повторение одних и тех же действий. Игровые действия не сопровождаются эмоциональными реакциями и речью. Сюжетно-ролевая игра самостоятельно, без специального коррекционного обучения не формируется. Общение ребенка с нормально развивающимися сверстниками затруднено: его не принимают в игру, так как он не умеет играть. Он становится отверженным в среде сверстников и вынужден играть с более младшими детьми. Такой ребенок в условиях обычного детского сада испытывает стойкие трудности в усвоении программного материала на занятиях по формированию элементарных математических представлений, развитию речи, ознакомлению с окружающим, конструированию. Если ребенок не получил в детском саду специальной педагогической помощи, он оказывается не готовым к школьному обучению. Часто дети с незначительной умственной отсталостью воспитываются в условиях массового детского сада, так как их отставание неярко выражено. Но попадая в массовую общеобразовательную школу, они сразу же испытывают значительные затруднения в усвоении таких учебных предметов, как математика, русский язык, чтение. Часто остаются на второй год, но и при повторном обучении не усваивают программный материал. Для того чтобы как можно раньше установить причины трудностей и оказать ребенку специальную педагогическую помощь, необходимо провести его психолого-медико-педагогическое обследование в ПМПК. Если это будет необходимо, ему будет рекомендовано обучение в другом типе школы. Несмотря на трудности формирования представлений и усвоения знаний и навыков, задержку в развитии разных видов деятельности, дети с незначительной умственной отсталостью все же имеют возможности для развития. У них в основном сохранно конкретное мышление, они способны ориентироваться в практических ситуациях, ориентированы на взрослого, у большинства из них эмоционально-волевая сфера более сохранна, чем познавательная, они охотно включаются в трудовую деятельность. Дети с незначительной степенью умственной отсталости нуждаются в специальных методах, приемах и средствах обучения, которые учитывают особенности их психического развития. Для них существуют специальные детские сады, специальные группы в обычных детских садах, где созданы особые образовательные условиядля их развития. Возможно включение двух-трех детей с незначительной степенью умственной отсталости в коллектив нормально развивающихся сверстников. С семи-восьми лет дети с незначительной умственной отсталостью поступают в специальные (коррекционные) школы VIII вида, где обучение ведется по специальным программам. В небольших городах открыты специальные классы для детей с нарушениями интеллекта при массовых школах. Однако возможности профессиональной подготовки выпускников, обучающихся в этих классах, значительно ниже, чем в специальных школах для детей с нарушением интеллекта. Большинство юношей и девушек с незначительной степенью умственной отсталости к моменту выпуска из школы по своим психометрическим и клиническим проявлениям мало чем отличаются от нормально развивающихся людей. Они благополучно трудоустраиваются, вливаются в трудовые коллективы на производстве, создают семьи, имеют детей. Эти люди дееспособны, поэтому общество признает их способными отвечать за свои поступки перед законом, нести воинскую повинность, наследовать имущество, участвовать в выборах в органы местного и федерального управления и т. д. Имбецильностьявляется умеренной степенью умственной отсталости. При этой форме поражены как кора больших полушарий головного мозга, так и нижележащие образования. Это нарушение выявляется в ранние периоды развития ребенка. В младенческом возрасте такие дети начинают позже держать головку (к четырем— шести месяцам и позже), самостоятельно переворачиваться, сидеть. Овладевают ходьбой после трех лет. У них практически отсутствуют гуление, лепет, не формируется «комплекс оживления». Речь появляется к концу дошкольного возраста и представляет собой отдельные слова, редко фразы. Часто значительно нарушено звукопроизношение. Существенно страдает моторика, поэтому навыки самообслуживания формируются с трудом и в более поздние сроки, чем у нормально развивающихся детей. Познавательные возможности резко снижены: грубо нарушены ощущения, восприятие, память, внимание, мышление. Основной чертой, характерной для лиц данной категории, является неспособность к самостоятельному понятийному мышлению. Имеющиеся понятия носят конкретный бытовой характер, диапазон которых очень узок. Речевое развитие примитивно, собственная речь бедна, хотя понимание речи на бытовом уровне сохранно. Дети с умеренной степенью умственной отсталости (имбецильность) признаются инвалидами детства. Эти дети вполне обучаемы, т. е. способны овладеть навыками общения, социальнобытовыми навыками, грамотой, счетом, некоторыми сведениями об окружающем мире, научиться какому-либо ремеслу. В то же время они не могут вести самостоятельный образ жизни, нуждаются в опеке. В дошкольном возрасте дети могут посещать специальные детские сады для детей с нарушением интеллекта, а в 7—8 лет они могут быть приняты в специальные (коррекционные) школы VIII вида, где для них созданы специальные классы. Также они могут обучаться в школах для детей с выраженным нарушением интеллекта. По окончании школы юноши и девушки находятся в семье, они способны выполнять простейший обслуживающий труд, брать на дом работу, не требующую квалифицированного труда (склеивание конвертов, коробок и т.д.). Практика показала, что лица с умеренно степенью умственной отсталости прекрасно справляются с сельскохозяйственным трудом (опыт кэмпхилл-общин), который доставляет им радость, давая возможность самореализоваться. Идиотия— самая тяжелая степень умственной отсталости. Диагностик этих грубых нарушений возможна уже на первом году жизни ребенка. Среди многочисленных признаков особо выделяются нарушения статических и моторных функций: задержка в проявлении дифференцированной эмоциональной реакции, неадекватна реакция на окружение, позднее появление навыков стояния, ходьбы, относительно позднее появление лепета и первые слов, слабый интерес к окружающим объектам и игре. Диагностика основывается также на данных о здоровье членов семьи, течении беременности и родов, а также на результатах генетически и пренатальных исследований. У взрослых резко нарушены процессы памяти, восприятия, внимания, мышления, снижены пороги чувствительности. Им недоступно осмысление окружающего, речь развивается крайне медленно и ограниченно или не развивается вообще. Наблюдаются тяжелые нарушения моторики, координации движений, пространственно ориентировки. Часто эти нарушения так тяжелы, что вынуждают к ведению лежачего образа жизни. Медленно и трудно формируются элементарные навыки самообслуживания, в том числе гигиенические. Однако дети с тяжелой умственной отсталостью так же, как и остальные, способны развиваться. Они могут научиться частично обслуживать себя, овладеть навыками общения (речевым или безречевым) расширять свои представления об окружающем мире. В России лица этой категории в основном находятся в учреждения Министерства социальной защиты, где за ними обеспечивается только уход. 3. Классификация степеней умственной отсталости по МКБ-10: легкая.умеренная, тяжелая и глубокая Выраженная зависимость оценки уровня когнитивного развития и социальной компетенции от социо-культуральных воздействий делает невозможным установление детализированных клинических критериев степеней умственной отсталости в международном масштабе. Поэтому в МКБ-10 даются лишь общие ориентиры для наиболее адекватной оценки состояния больных: - легкая степень расстройства (F70) диагностируется при тестовых данных IQ в пределах 50-69 баллов, что в целом соответствует психическому развитию ребенка 9-12 лет. - умеренная степень (F71) диагностируется при IQ в пределах 35-49 баллов (6-9 лет), - тяжелая степень (F72) – при IQ в пределах 20-34 баллов (3-6 лет), - глубокая (F73) – при IQ ниже 20 баллов (ребенок до 3 лет). Условные разграничения по степени тяжести расстройства в МКБ-10 опираются прежде всего на градации достигаемого больными уровня социального приспособления. При легкой степени расстройства (дебильность), несмотря на видимую задержку развития, больные в дошкольном возрасте часто неотличимы от здоровых, они в состоянии усваивать навыки общения и самообслуживания, отставание развития сенсомоторики минимально. К позднему подростковому возрасту при благоприятных условиях они осваивают программу 5-6 классов обычной школы, в дальнейшем они могут справиться с посильной работой, не требующей навыков абстрактного мышления, жить и вести хозяйство самостоятельно, нуждаясь в наблюдении и руководстве лишь в ситуациях серьезного социального или экономического стресса. Низкая социальная компетенция резко ограничивает социальный ролевой репертуар. При умеренной степени (имбецильность) речевые и навыки самообслуживания в развитии никогда не достигают среднего уровня. Заметное отставание социального интеллекта делает необходимым постоянное умеренное наблюдение. Школьное обучение даже в минимальном объеме маловероятно. Возможно освоение социальных и ручных навыков, самостоятельные покупки, поездки по знакомым местам. В дальнейшем больные могут избирательно общаться и устойчиво справляться с неквалифицированным или несложным трудом в специализированных условиях. При тяжелой форме (тяжелая олигофрения), развитие речевых навыков и моторики минимально, в дошкольном периоде больные, как правило, неспособны к самообслуживанию и общению. Только в подростковом возрасте при систематическом обучении оказывается возможным ограниченное речевое и невербальное общение, освоение элементарных навыков самообслуживания. Приобретение ручных навыков невозможно. В дальнейшем при постоянном наблюдении и контроле возможно достижение автономности существования на резко сниженном уровне. При глубокой умственной отсталости (идиотия), минимальное развитие сенсомоторики позволяет в некоторых случаях при систематической тренировке добиться резко ограниченных навыков самообслуживания лишь в подростковом возрасте, что делает необходимым постоянных уход за больными. Большинство пациентов остаются неподвижными и неспособными контролировать физиологические отправления. Элементарное общение возможно лишь на невербальном уровне. Чем более выражено расстройство, тем раньше оно обращает на себя внимание. Выявление резко усиливается с началом обучения в школе, достигая пика в 10-15 лет, после чего постепенно снижается до 1% популяции. Умеренные и более тяжелые формы расстройства равномерно представлены во всех социальных слоях общества, тогда как легкие формы значимо доминируют в малообеспеченных семьях, где число таких детей достигает 10-30%. Расстройство возникает в результате различных дисфункций центральной нервной системы на ранних этапах развития (обычно до 3 лет), которые могут иметь разные причины. В большинстве случаев, за исключением явных перинатальных вредностей, специфические этиологические факторы остаются неизвестными, в связи с чем их называют идиопатическими. Это относится главным образом к легким формам, представляющим собой наиболее распространенный вариант умственной отсталости и диагностируемым обычно не ранее школьного возраста. Типично их обнаружение в семьях умственно отсталых родителей, отчего идиопатический вариант обозначается еще как «семейный». Предполагается, что дефицит интеллекта и социальной компетенции первично обусловлен полигенным механизмом. В процессе развития решающую роль играет патогенное влияние социальных и ситуативных факторов (бедность, интеркуррентные соматические заболевания, недостаточное медицинское обслуживание, педагогическая запущенность, психосоциальная депривация и т.д.). Все это может способствовать передаче легкой степени умственной отсталости из поколения в поколение. Лекция 4. Задержка психического развития 1 Определение понятия «задержка психического развития». 2 Причины возникновения задержки психического развития. 3 Классификация ЗПР. 4. Характеристика особенностей. Список основных терминов: задержка психического развития, умственная отсталость, минимальная мозговая дисфункция, психофизический инфантилизм. 1 Определение понятия «задержка психического развития» Термин «задержка психического развития» (ЗПР) ввела Г.Е. Сухарева. Современное понимание задержки психического развития: ЗПР – это замедленный темп психического онтогенеза и нарушения эмоционально-волевой сферы в сочетании с психофизическим инфантилизмом. По уровню интеллектуального развития, диагностируемого с помощью теста Векслера, дети с ЗПР часто оказываются в зоне так называемой пограничной умственной отсталости (от 70 до 90 условных единиц). По Международной классификации болезней 10 пересмотра Всемирной организации здравоохранения ЗПР определяется как «общее расстройство психологического развития» (Р84). Состояния, относимые к ЗПР, являются составной частью более широкого понятия – «пограничная интеллектуальная недостаточность». Они характеризуются прежде всего замедленным темпом психического развития, личностной незрелостью, негрубыми нарушениями познавательной деятельности, по структуре и количественным показателям отличающимися от олигофрении, и имеют тенденцию к компенсации и обратному развитию. Следует отметить, что широко использовавшийся ранее термин «временная задержка психического развития» применим лишь к части случаев ЗПР, наиболее тесно примыкающей к норме, тогда как большая их часть отличается более стойкой, хотя и легкой, интеллектуальной недостаточностью и менее выраженной тенденцией к компенсации и обратному развитию, возможной только в условиях специального обучения и воспитания. Однако и эти состояния отличаются своими клинико-психологическими особенностями и тенденцией к сглаживанию интеллектуального дефекта от «ядерной» умственной отсталости – олигофрении (С. Benda), при которой отмечаются тотальность, стойкость и необратимость психического дефекта, а ведущим признаком является нарушение собственно интеллектуальной деятельности, которое определяет особенностями нарушения других психических функций. В англо-американской литературе пограничная интеллектуальная недостаточность частично описывается в рамках клинически недифференцированного синдрома «минимальной мозговой дисфункции» (ММД). Этот термин с 60-х годов нашего столетия используется для обозначения различных клинических проявлений, обусловленных легкими резидуальнымимозговыми повреждениями (R. S. Paine, C. K. Conners, М. Menkes, Р. Wender, С. Strother, Н. Е. Rie, E. D. Rie, Y.-C. Shen и др.). Хотя трактовка синдрома ММД неоднозначна, а его границы чаще неопределенны, изучение данной проблемы, по мнению ряда зарубежных авторов, имеет большое теоретическое и практическое значение, так как синдром встречается у 5-10% детей школьного возраста (Р. Wender). Среди разнообразных проявлений ММД описываются состояния нарушенной школьной адаптации, гипердинамический синдром, расстройства эмоций и поведения, легкие нарушения познавательной деятельности и др. В последние годы в англо-американской литературе стал распространяться термин «дефицит активного внимания» - Attentiondeficitdisorder (B.B.Lahey, S. E. Shaywitz, С. К. Whalen, Е. Sally, L. B. Silver, R.W. Brunstetter, A. E. Taylor и др.), который распространяется и на состояния, относимые ранее к ММД. Так, в его рамках рассматривается отчасти и пограничная интеллектуальная недостаточность. Определенное отношение к пограничной интеллектуальной недостаточности имеют и нарушения школьных навыков. В современной немецкой литературе понятие пограничной интеллектуальной недостаточности частично отождествляется с педагогическим понятием «нарушение взаимоотношений» («школьного поведения») (G.Grossman, W. Schmitz, В. Scholz B., А. Gert, V. Scholz и др.). Независимо от используемой терминологии для большинства зарубежных исследователей характерен не клинический подход к данной проблеме. Несмотря на описание отдельных расстройств, наблюдаемых в рамках пограничной интеллектуальной недостаточности, в большинстве работ клинико-психопатологический анализ тех или иных форм данной патологии заменяется чисто количественным психометрическим определением уровня интеллектуального развития. Для отечественных психиатров характерно стремление к сужению рамок пограничной интеллектуальной недостаточности, выделению ее в относительно самостоятельную клиническую группу и к дифференциации ее форм на основании патогенетических механизмов и клинических особенностей. Отечественными детскими психиатрами (Н. И. Озерецкий, И. А. Юркова, В. В. Ковалев) внесен значительный вклад в проблему отграничения пограничной интеллектуальной недостаточности от олигофрении. Таким образом, состояния, описываемые в рамках пограничной интеллектуальной недостаточности, - это гетерогенная группа как в отношении этиологии и патогенетических механизмов, так и в отношении клинических проявлений и особенностей их динамики (Ковалев В. В.). Комплексные психолого-педагогические исследования детей с диагностированной ЗПР в течение последних лет позволили накопить большое количество данных, характеризующих своеоб­разие психического развития детей данной категории. По всем изу­чаемым показателям психосоциального развития дети данной ка­тегории качественно отличаются от других дизонтогенетических расстройств, с одной стороны, и от «нормального» развития — с другой, занимая по уровню психического развития промежуточ­ное положение между умственно отсталыми и нормально разви­вающимися сверстниками. В зарубежной литературе дети с ЗПР рассматриваются либо с чисто педагогических позиций и обычно описываются как дети с трудностями в обучении, либо определяются как неприспособленные, пре­имущественно вследствие неблагоприятных условий жизни, педагогически запущенные, подвергнувшиеся социальной и культурной депривации. К этой группе детей относят также детей с нарушением поведения. Дру­гие авторы, согласно представлениям о том, что отставание в раз­витии, проявляющееся в трудностях обучения, связано с резидуальными (остаточными) органическими повреждениями мозга, детей данной категории называют детьми с минимальными мозговыми повреждениями или детьми с ми­нимальной (легкой) мозговой дисфункцией. Для описания детей со специфическими парциальными трудностями в обучении широко используется термин «дети с синдромом дефицита внимания и гиперактивностью» — синдром СДВГ. Несмотря на достаточно большую разнородность детей, относящихся к данному типу дизонтогенетических расстройств, им можно дать следующее определение. К детям с задержкой психического развития относятся дети, не имеющие выраженных отклонений в развитии (умственной отсталости, тяжелого речевого недоразвития, выраженных пер­вичных недостатков в функционировании отдельных анализаторных систем — слуха, зрения, двигательной системы). Дети данной категории испытывают трудности адаптации, в том числе школьной, вследствие различных биосоциальных причин (оста­точных явлений легких повреждений центральной нервной си­стемы или ее функциональной незрелости, соматической ослабленности, церебрастенических состояний, незрелости эмоцио­нально-волевой сферы по типу психофизического инфантилизма, а также педагогической запущенности в результате неблагоприятных социально-педагогических условий на ранних эта­пах онтогенеза ребенка). Трудности, которые испытывают дети с ЗПР, могут быть обусловлены недостатками как в регуляцион­ном компоненте психической деятельности (недостаточностью внимания, незрелостью мотивационной сферы, общей познава­тельной пассивностью и сниженным самоконтролем), так и в ее операциональном компоненте (сниженным уровнем развития отдельных психических процессов, моторными нарушениями, нарушениями работоспособности). Перечисленные выше харак­теристики не препятствуют освоению детьми общеобразователь­ных программ развития, но обусловливают необходимость оп­ределенной их адаптации к психофизическим особенностям ре­бенка. При своевременном оказании системы коррекционно-педагогической, а в некоторых случаях и медицинской помощи возмож­но частичное, а иногда и полное преодоление данного отклоне­ния в развитии. 2 Причины возникновения задержки психического развития. Начиная с 1966 г. в отечественной литературе исследования по проблеме слабовыраженных откло­нений в психическом развитии опирались на клинико-нейрофизиологический подход в понимании причин школьной неуспева­емости в рамках различных проявлений ЗПР, обозначенных М.С.Певзнер. В качестве основной отличительной патогенной характеристи­ки детей, испытывавших трудности в усвоении знаний и пред­ставлений на начальном этапе обучения по общеобразовательным программам, была рассмотрена незрелость эмоционально-воле­вой сферы по типу инфантилизма. Данный термин был заимствован у французских психиатров Лорана и Лассега. В конце XIX в. они ввели его для обозначения особой задержки психофизического развития, которая возникает под воздействием различных инфекций и интоксикаций и прояв­ляется в облике страдающих данной патологией. Таким образом, инфантилизм можно определить как «целостную структуру физи­ческих и психических признаков незрелости, несвойственной дан­ному возрасту «детскости». Инфантилизм отчетливо проявляется в условиях, когда ребе­нок должен выполнять новые для него требования, в частности при переходе от дошкольного детства к школьному. Инфантиль­ные дети двигательно расторможены, непоседливы, движения их порывисты, быстры, недостаточно координированны и четки. В классе такие дети ведут себя наивно, непосредственно, играют в принесенные с собой игрушки. Они не учитывают и не понимают школьной ситуации, не включаются в общую работу и прекраща­ют ее при малейшем затруднении. Такой инфантилизм называется гармоническим, черты эмо­ционально-волевой незрелости при этой форме выступают в наи­более чистом виде и часто сочетаются с инфантильным (субтиль­ным или грацильным) типом телосложения. Опираясь на нейропсихологические исследования, проведен­ные А.Р.Лурия, М.С.Певзнер связывала закономерности разви­тия эмоционально-волевой сферы с закономерностями созрева­ния ассоциативных лобных структур головного мозга, наиболее поздно формирующихся в онтогенезе. В тех случаях, когда темп их дифференциации по разным причинам несколько замедлен, это проявляется в инфантильных чертах, присущих детям дошколь­ного возраста. М. С. Певзнер считала, что незрелость эмоциональ­но-волевой сферы, проявляющаяся в описанных выше особенно­стях поведения детей на начальном этапе обучения, может носить временный характер и преодолеваться в процессе развития, в ус­ловиях, учитывающих индивидуальную специфику личности ре­бенка. Все сказанное обусловило введение термина «временная задержка психического развития» применительно к детям с психофизическим инфантилизмом. Однако при расширенном изучении школьников, стойко неуспевающих в массовой школе, было обнаружено, что наибольшеечисло среди них составляют дети, у которых психофизический инфантилизм осложнен другими недостатками в развитии. В последующие годы при обследовании детей, испытывающих трудности в обучении и обладающих слабовыраженными откло­нениями в развитии, клинический диагноз ЗПР все чаще ставил­ся в случаях, когда эмоционально-волевая незрелость сочеталась с недостаточным развитием познавательной сферы неолигофренической природы. В качестве причин, приводящих к задержкам психического раз­вития, М. С. Певзнер и Т. А. Власовой были выделены следующие. Неблагоприятное течение беременности, связанное с: • болезнями матери во время беременности (краснуха, паротит, грипп); • хроническими соматическими заболеваниями матери, начав­шимися еще до беременности (порок сердца, диабет, заболева­ния щитовидной железы); • токсикозами, особенно во второй половине беременности; • токсоплазмозом; • интоксикациями организма матери вследствие употребления алкоголя, никотина, наркотиков, химических и лекарственных препаратов, гормонов; • несовместимостью крови матери и младенца по резус-фактору. Патология родов: • травмы вследствие механического повреждения плода при ис­пользовании различных средств родовспоможения, таких, как щипцы, например; • асфиксия новорожденных и ее угроза. Социальные факторы: • педагогическая запущенность в результате ограниченного эмо­ционального контакта с ребенком как на ранних этапах развития (до трех лет), так и в более поздние возрастные этапы. Накопление данных, показывающих, что недостатки психи­ческого развития у детей, обследованных в начале обучения в связисо стойкой неуспеваемостью, часто сохраняются по психопатоло­гическим показателям и в старшем школьном возрасте, привело к отказу от представлений о временности отклонений в развитии у детей с церебрастенией, приобретенной на ранних этапах постнатального развития. 3 Классификаци ЗПР В 1966 г. М. С. Певзнер была опубликована классификация ЗПР, включающая следующие клинические варианты: 1) психофизический инфантилизм с недоразвитием у детей эмоционально-волевой сферы при сохранном интеллекте (не­осложненный гармонический инфантилизм); 2) психофизический инфантилизм с недоразвитием познава­тельной деятельности; 3) психофизический инфантилизм с недоразвитием познава­тельной деятельности, осложненный нейродинамическими нару­шениями; 4) психофизический инфантилизм с недоразвитием познава­тельной деятельности, осложненный недоразвитием речевой функ­ции. Более поздний вариант классификации ЗПР, предложенный К.С.Лебединской (1980), отражает не только механизмы наруше­ния психического развития, но и их причинную обусловленность. На основе этиопатогенетического принципа были выделены четыре основных клинических типа ЗПР. Это задержки психиче­ского развития следующего происхождения: 1) конституционального; 2) соматогенного; 3) психогенного; 4) церебрально-органического. Каждый из этих типов ЗПР имеет свою клинико-психологическую структуру, свои особенности эмоциональной незрелости и нарушений познавательной деятельности и нередко осложнен рядом болезненных признаков — соматических, энцефалопатических, неврологических. Во многих случаях эти болезненные при­знаки нельзя расценивать только как осложняющие, так как они играют существенную патогенетическую роль в формировании са­мой ЗПР. Представленные клинические типы наиболее стойких форм ЗПР в основном отличаются друг от друга именно особенностью струк­туры и характером соотношения двух основных компонентов этой аномалии развития: структурой инфантилизма и особенностями развития психических функций. 4. Характеристика особенностей. Классификация ЗПРК.С.Лебединской ЗПР конституционального происхождения. Речь идет о так на­зываемом гармоническом инфантилизме (неосложненном психи­ческом и психофизическом инфантилизме, по классификации М.С.Певзнер и Т.А.Власовой), при котором эмоционально-во­левая сфера находится как бы на более ранней ступени развития, во многом напоминая нормальную структуру эмоционального скла­да детей более младшего возраста. Характерны преобладание иг­ровой мотивации поведения, повышенный фон настроения, не­посредственность и яркость эмоций при их поверхности и нестой­кости, легкая внушаемость. При переходе к школьному возрасту значимость для детей игровых интересов сохраняется. Гармони­ческий инфантилизм можно считать ядерной формой психиче­ского инфантилизма, в котором черты эмоционально-волевой не­зрелости выступают в наиболее чистом виде и часто сочетаются с инфантильным типом телосложения. Такая гармоничность психофизического облика, при известной частоте семейных случаев, непатологичность психических особен­ностей позволяют предположить преимущественно врожденно-конституциональную этиологию этого типа инфантилизма (А.Ф. Мельникова, 1936; Г.Е.Сухарева, 1965). Эта группа совпадает с описанной М.С. Певзнер ЗПР конституционального происхождения. К этой группе были отнесены дети с неосложненным психофизическим инфантилизмом. По данным Г.П.Бертынь (1970), гармонический инфантилизм относительно часто встречается у близнецов, что может указывать на патогенетическую роль гипотрофических явлений, связанных с многоплодием. Как пишет К.С. Лебединская (Актуальные проблемы диагностики ЗПР детей, 1982), эта форма незрелости эмоционально-волевой сферы может воз­никать вследствие обменно-трофических расстройств в течение внутриутробного развития. В этих случаях речь идет о конституцио­нальном инфантилизме генетического происхождения. ЗПР соматогенного происхождения. Этот тип аномалии разви­тия обусловлен длительной соматической недостаточностью (ослабленностью) различного генеза: хроническими инфекциями и аллергическими состояниями, врожденными и приобретенными пороками развития соматической сферы, в первую очередь серд­ца (В.В.Ковалев, 1979). ЗПР психогенного происхождения. Этот тип связан с неблаго­приятными условиями воспитания, препятствующими правиль­ному формированию личности ребенка (неполная или неблаго­получная семья, психические травмы). Социальный генез этой аномалии развития не исключает ее патологического характера. Как известно, неблагоприятные средовые условия, рано возникшие, длительно действующие и ока­зывающие травмирующее влияние на психику ребенка, могут при­вести к стойким сдвигам его нервно-психической сферы, нару­шению сначала вегетативных функций, а затем и психического, в первую очередь эмоционального, развития. В таких случаях речь идет о патологическом (аномальном) развитии личности. Этот тип ЗПР следует отличать от явлений педагогической запущенности, не представляющих собой патологического явления, а вызванных дефицитом знаний и умений вследствие недостатка интеллекту­альной информации. Педагогически запущенных детей (имеется в виду «чистая» педагогическая запущенность, при которой отста­вание обусловлено только причинами социального характера) к категории ЗПР отечественные дефектологи не относят, хотя при­знается, что длительный дефицит информации, отсутствие пси­хической стимуляции в сензитивные периоды может привести ре­бенка к снижению потенциальных возможностей психического развития. ЗПР психогенного происхождения наблюдается прежде всего при аномальном развитии личности по типу психической неустойчиво­сти (Г.Е.Сухарева, 1959; В. В. Ковалев, 1979; и др.), чаще всего обус­ловленной явлениями гипоопеки — условиями безнадзорности, прикоторых у ребенка не воспитываются чувства долга и ответствен­ности, формы поведения, выработка которых связана с актив­ным торможением аффекта. Не стимулируется развитие и позна­вательной деятельности, интеллектуальных интересов и устано­вок. Поэтому черты патологической незрелости эмоционально-волевой сферы в виде аффективной лабильности, импульсивно­сти, повышенной внушаемости у этих детей часто сочетаются с недостаточным уровнем знаний и представлений, необходимых для усвоения школьных предметов. Вариант аномального развития личности по типу «кумира семьи» обусловлен, наоборот, гиперопекой — неправильным, изнежи­вающим воспитанием, при котором ребенку не прививаются чер­ты самостоятельности, инициативности, ответственности. Для детей, имеющих данный тип ЗПР, на фоне общей соматической ослабленности характерно общее снижение познавательной ак­тивности, повышенная утомляемость и истощаемость, особенно при длительных физических и интеллектуальных нагрузках. Они быстро устают, им требуется больше времени, чтобы выполнить какие-либо учебные задания. Познавательная (и учебная) деятель­ность страдает вторично вследствие снижения общего тонуса орга­низма. Для этого типа психогенного инфантилизма, наряду с ма­лой способностью к волевому усилию, характерны черты эгоцент­ризма и эгоизма, нелюбовь к труду, установка на постоянную помощь и опеку. Вариант патологического развития личности по невротическо­му типу чаще наблюдается у детей, в семьях которых имеют место грубость, жестокость, деспотичность, агрессия к ребенку, дру­гим членам семьи. В такой обстановке нередко формируется лич­ность робкая, боязливая, эмоциональная незрелость которой про­является в недостаточной самостоятельности, нерешительности, малой активности и отсутствии инициативы. Неблагоприятные условия воспитания приводят к задержке развития и познаватель­ной деятельности. ЗПР церебрально-органического происхождения. Этот тип ЗПР занимает основное место в данной полиморфной аномалии раз­вития. Он встречается чаще других вышеописанных типов, неред­ко обладает большей стойкостью и выраженностью нарушений как в эмоционально-волевой сфере, так и в познавательной дея­тельности. Изучение анамнеза этих детей в большинстве случаев показыва­ет наличие негрубой органической недостаточности нервной сис­темы, чаще — резидуальногохарактера: патологию беременности (тяжелые токсикозы, инфекции, интоксикации и травмы, несов­местимость крови матери и плода по резус-, АВО- и др. факторам),недоношенность, асфиксию, травму в родах, постнатальные нейроинфекции, токсико-дистрофирующие заболевания первых лет жизни. Общим для данной формы ЗПР является наличие так называ­емой легкой дисфункции головного мозга'. Под легкой дисфунк­цией мозга (ЛДМ) понимается синдром, отражающий наличие легких нарушений развития, возникших в основном в перина­тальном периоде, характеризующийся весьма пестрой клиниче­ской картиной. В состав синдрома входят различные состояния, заполняющие континуум между здоровыми и тяжело соматически и психически больными детьми. Данный термин был принят в 1962 г. для обозначения минимальных (дисфункциональных) на­рушений головного мозга в детском возрасте. Специальные исследования ЛДМ показали, что факторами рис­ка являются: • поздний возраст матери, рост и масса тела женщины перед беременностью, выходящие за пределы возрастной нормы, пер­вые роды; • патологическое течение предыдущих беременностей; • хронические заболевания матери, особенно диабет, резус-кон­фликт, преждевременные роды, инфекционные заболеванияво время беременности; • такие психосоциальные факторы,как нежелательная беремен­ность, факторы риска большого города (ежедневная долгая доро­га, городские шумы и т.д.); • наличие психических, неврологических и психосоматических заболеваний в семье; низкая или, наоборот, чрезмерная (более 4000 г) масса ребен­ка при родах; • патологические роды с наложением щипцов, кесаревым сече­нием и т.п. Церебрально-органическая недостаточность прежде всего накладывает типичный отпечаток на структуру самой ЗПР — как на особенности эмоционально-волевой незрелости, так и на харак­тер нарушений познавательной деятельности. Эмоционально-волевая незрелость представлена органическим инфантилизмом. При этом инфантилизме у детей отсутствует ти­пичная для здорового ребенка живость и яркость эмоций. Больные дети характеризуются слабой заинтересованностью в оценке, низ­ким уровнем притязаний. Внушаемость у них имеет более грубый оттенок и нередко отражает органический дефект критики. Игро­вую деятельность характеризует бедность воображения и творче­ства, определенные монотонность и Однообразие, преобладаниекомпонента двигательной расторможенности. Само стремление к игре нередко выглядит скорее как способ ухода от затруднений в заданиях, чем первичная потребность: желание играть часто воз­никает именно в ситуациях необходимости целенаправленной ин­теллектуальной деятельности, приготовления уроков. В зависимости от преобладающего эмоционального фона выделяют два основных вида органического инфантилизма: • неустойчивый — с психомоторной расторможенностью, эйфорическим оттенком настроения и импульсивностью, имитиру­ющими детскую жизнерадостность и непосредственность. Харак­терны малая способность к волевому усилию и систематической деятельности, отсутствие стойких привязанностей при повышен­ной внушаемости, бедность воображения; • тормозимый — с преобладанием пониженного фона настрое­ния, нерешительностью, безынициативностью, часто боязливостью, которые могут быть отражением врожденной или приобретенной функциональной недостаточности вегетативной нервной системы по типу невропатии. При этом могут наблюдаться нарушения сна, аппетита, диспептические явления, сосудистая лабильность. У де­тей с органическим инфантилизмом данного вида астенические и неврозоподобные особенности сопровождаются ощущением физи­ческой слабости, робостью, неумением постоять за себя, несамос­тоятельностью, чрезмерной зависимостью от близких. В формировании ЗПР церебрально-органического генеза зна­чительная роль принадлежит и нарушениям познавательной дея­тельности, обусловленным недостаточностью памяти, внимания, инертностью психических процессов, их медлительностью и по­ниженной переключаемостью, а также дефицитарностью отдель­ных корковых функций. Психолого-педагогические исследования констатируют у этих детей неустойчивость внимания, недоста­точность развития фонематического слуха, зрительного и тактиль­ного восприятия, оптико-пространственного синтеза, моторной и сенсорной стороны речи, долговременной и кратковременной памяти, зрительно-моторной координации, автоматизации движе­ний и действий. Нередко обнаруживаются плохая ориентировка в пространственных понятиях «право-лево», явления зеркальности в письме, затруднения в дифференцировке сходных графем. В зависимости от преобладания в клинической картине явле­ний либо эмоционально-волевой незрелости, либо нарушений по­знавательной деятельности ЗПР церебрального генеза можно ус­ловно разделить на два основных варианта: 1) органический ин­фантилизм; 2) задержка психического развития с преобладанием функциональных нарушений познавательной деятельности. Как правило, различные виды органического инфантилизма представ­ляют собой более легкую форму ЗПР церебрально-органического генеза, при котором функциональные нарушения познавательнойдеятельности обусловлены эмоционально-волевой незрелостью и негрубыми церебрастеническими расстройствами. Нарушения выс­ших корковых функций имеют динамический характер, обуслов­ленный их недостаточной сформированностью и повышенной истощаемостью. Регуляторные функции особенно слабы в звене кон­троля. При втором варианте — доминируют симптомы повреж­денности: выраженные церебрастенические, неврозоподобные, психопатоподобные синдромы. Неврологические данные отража­ют выраженность органических расстройств и значительную час­тоту очаговых нарушений. Наблюдаются также тяжелые нейродинамические расстройства, дефицитарность корковых функций, в том числе их локальные нарушения. Дисфункция регуляторных струк­тур проявляется в звеньях и контроля, и программирования. Этот вариант ЗПР представляет более тяжелую форму данной анома­лии развития. По сути своей эта форма нередко выражает состоя­ние, пограничное с умственной отсталостью (разумеется, и здесь возможна вариабельность состояния по степени его тяжести). Дифференциация задержки психического развития от лёгких форм умственной отсталости Эффективность коррекционно-воспитательной работы в специальной школе, повышение качества знания учащихся массовой школы, профилактика деликвентного и девиантного поведения среди несовершеннолетних во многом зависит от своевременного выявления детей с отклонениями в психофизическом развитии, в том числе и детей с задержкой психического развития. Ввиду гетерогенности состава детей с ЗПР, относительной новизны этой категории как для клиницистов, так и для педагогов, а также «промежуточности» положения по интеллектуальному развитию, особую сложность составляет дифференциация детей с ЗПР от сходных с ней состояний. Критерии дифференциальной диагностики умственной отсталости и задержки психического развития представлена в таблице 1. № п/п УО ЗПР 1. В анамнезе выраженная патология /пренатальный, перинатальный, постнатальный периоды/. Одно из ведущих мест среди причин занимают менинго-энцефалиты и внутриутробная патология. Патоогический фактор часто отсутствует или имеет не резко выраженный характер. Среди причин превалирует ранняя дизентерия, диспепсия, дистрофия. А также причинами могут быть геморрагия плода, токсикоз беременности, природовые травмы и некоторые другие. 2. Нарушение сложных функций движения и речи наблюдается на всём протяжении развития. Нарушение сложных функций движения и речи почти полностью преодолевается в дошкольном возрасте. 3. Отклонение в физическом развитии выражается в диспластическом строении скелета и особенно черепа. Отклонения в физическом развитии характеризуется малым весом и ростом. Диспластичность в строении скелета отсутсвует. 4. Часто встречается остаточная неврологическая симптоматика. Лёгкая остаточная неврологическая симптоматика встречается редко. 5. При отсутствии грубых расстройств моторики отмечается недоразвитие наиболее сложных движений, преимущественно рук, и неумение выполнять движения по словесной инструкции. Движения однообразны, невыразительны, инертны. Недоступно выполнение движений в условно воображаемой ситуации. Моторика свободна, относительно хорошо координирована, движения целенаправленны, за исключением некоторой части детей, у которых движения медлительны, неуклюжи, встречается недоразвитие тонких двигательных актов руки. Не испытывают затруднений при выполнении движений по словесной инструкции в воображаемой ситуации. 6. В развитии речи словарный запас характеризуется бедностью, элементарностью и конкретностью. Часто встречаются дефекты произношения, свидетельствующие о наличии значительных нарушении анализа и синтеза артикуляционных движений. Эти дефекты недостаточно осознаются. Дефекты грамматического строя речи наблюдаются у всех. Характеризуется преобладание пассивного над активным. Словарный запас относительно богатый. Дефекты речи встречаются не у всех. В основном наблюдаются признаки физиологического косноязычия, т.е. дети младшего школьного возраста продолжают говорить с теми дефектами, которые встречаются у нормально развивающихся детей 4-5-летнего возраста. Коррекционная работа по устранению дефектов речи эффективна. 7. Проявляют несостоятельность в организации своей учебной и игровой деятельности. Несмотря на несостоятельность в организации учебной деятельности, проявляют организованность и инициативность в игровой деятельности при выполнении самостоятельного рисунка, при слушании сказок. 8. Испытывают большие затруднения при выполнении заданий как на словесно-логическое мышление, так и на наглядно-образное мышление. Равномерно снижен как словесно-логический, так и наглядно-образный компонент мышления. Мышление характеризуется низким уровнем развития словесно-логического и относительной сохранностью наглядно-действенного, наглядно-образного компонентов мышления. Испытывают затруднения в выполнении вербальных /словесных/ заданий и относительно легко выполняют задания на наглядно-образное мышление. 9. Не могут осмыслить предложенную сюжетную картинку, установить между рисунками причинно-следственные связи. Могут разложить в должной последовательности серию предложенных им картинок., а также понять смысл сюжетной картины, установить смысловые связи. 10. Трудности в овладении элементарной грамотой и счётом обусловлены стойким нарушением познавательной деятельности выраженным дефектом восприятия, речи, памяти, мышления, воображения. Трудности в овладении элементарной грамотой и счётом сочетаются с относительно хорошо развитой речью, с более высоким уровнем развития познавательной деятельности. Стойкого нарушения познавательной деятельности не наблюдается. Отмечается недостаточность интеллектуальной активности. 11. Помощь взрослого при выполнении интеллектуального задания почти всегда даёт определённый сдвиг, но не резко выраженный. Помощь очень эффективна. Малая доза помощи резко улучшает показатели выполнения интеллектуальных заданий. 12. При экспериментальном исследовании своих ошибок преимущественно не осознают, результатами выполнения мало интересуются. Преимущественно осознают свои ошибочные действия, исправляют самостоятельно. 13. Во взаимодействии двух сигнальных систем обнаруживаются грубые нарушения и часто речь не оказывает регулирующее организующее влияние на протекание высших нервных процессов. Во взаимодействии двух сигнальных систем грубых нарушений не обнаруживается и речь оказывает регулирующее организующее влияние на протекание высших нервных процессов. 14. Эмоция характеризуется недостаточной адекватностью к внешнему раздражителю, инертностью, малой дифференцированностью, выраженным недоразвитием высших чувств. Эмоциональные реакции адекватны к внешнему раздражителю, относительно дифференцированы, выраженное недоразвитие высших чувств не наблюдается. 15. Представление о цвете сформировано недостаточно. Различая основные цвета, испытывает несостоятельность в оттенках. Представление о цвете сформировано. Могут различать не только основные цвета, но и их оттенки. 16. Пересказ и понимание рассказов со скрытым смыслом типа «Галка и голуби», «Лев и лиса» недоступны. Пересказ и понимание рассказов со скрытым смыслом, басен вызывают определённые трудности, но при помощи педагога, психолога – доступны. 17. При сборе разрезных картинок в одно целое, состоящие из 2-3 частей, не испытывают трудностей. Картинки, состоящие из 4 частей, собираются после 2-3 дополнительных демонстраций и при оказании помощи со стороны психолога. При сборе разрезных картинок не испытывают больших затруднений. При усложнении /4-6 частей/ достаточно минимальная помощь для правильного выполнения задания. 18. В выполнении задания Сегена нуждаются в помощи. В помощи не нуждаются. Выполняют самостоятельно на уровне нормально развивающихся сверстников. 19. При сравнении понятий и предметов, где испытуемый должен выделить существенные признаки, выявить общие и различительные признаки, умственно отсталые испытывают большие затруднения, часто проявляют несостоятельность даже при оказании помощи. Опираются на несущественные признаки нарушений «Эти ботинки чёрные, а сапоги без шнурков». Особенно трудно и зачастую недоступно выполнение заданий на обобщение. Часто с обобщения на различие. При сравнении понятий обобщение доступно в отличие от умственно отсталых, но на более конкретном уровне в сравнении с нормально развивающимися сверстниками. «Соскальзывание» со сходства на различия не характерно. 20. Понимание смысла метафор, пословиц, поговорок часто неправильное, дословное. При предъявлении незнакомых для ребёнка метафор, поговорок и пословиц интерпретация преимущественно ошибочная. Понимание смысла метафор, пословиц, поговорок на уровне нормальных сверстников. Интерпретация правильная в отличие от умственно отсталых, но на относительно конкретном уровне в сравнении с нормальными сверстниками. 21. При исследовании методикой КООСА требуется дополнительная демонстрация выполнения, значительно большее время. При этом допускают большое количество ошибок, пользуются только методом проб и ошибок. Подавляющее большинство, выполнив задание A, B, C, после оказания помощи проявляют несостоятельность, начиная с задания №1, Помощь малоэффективна. Достаточно хорошо понимают инструкцию. Редко нуждаются в повторении инструкции и демонстрации выполнения. Легко выполняют задания A, B, C, укладываясь во времени по 45'' на каждое задание. Могут выполнить задание 1, 2, 3. Помощь эффективна. Пользуются как методом проб и ошибок, так и методом стратегии. 22. При исследовании методикой А. Я. Ивановой «Классификация геометрических фигур» характеризуются инертностью при переходе от одного принципа классификации к другой, недостаточностью самоконтроля выполнения заданий, невозможностью самостоятельного переноса принципа выполнения на аналогичное задание. Хорошо понимают инструкцию, быстро выделяют принципы классификации, требуется больше организующая помощь, чем обучающая. Ошибки в классификации допускаются в основном из-за невнимательности и утомляемости. Могут самостоятельно перенести принцип выполнения на аналогичные задания при оказании небольшой помощи. Наблюдается самоконтроль выполнения заданий.