Классификации умственной отсталости

1 Лекция 2 Классификации умственной отсталости В настоящее время существует большое количество различных классификаций умственной отсталости. Только в англоязычных странах их насчитывается свыше 20. Классификаци и умственной отсталости отличаются друг от друга в зависимости от того, что считают основным в этиологии и патогенезе этого заболевания. Разнообразие симптоматики умственной отсталости причина появления классификаций, созданных на основе психологических и клинических признаков. Так, выделяли такие типы олигофрении, как: апатичный, ажитированный, сенситивный, боязливый и т.д. (Трошин Г.Я., 1915). Вопрос о классификации умственной отсталости является сложным и дискуссионным. Некоторые авторы пытались выделять различные типологические особенности у детей с легкой степенью умственной отсталости: сексуальный, драчливый, напористый типы, тип стяжателя. У. Франкенштейн использовал в своей классификации также особенности развития личности. На основе интеллектуального дефекта (ригидности психики, отвлекаемости, автоматизма реакций и т.д.) он выделил 4 типа умственной отсталости: агрессивный, подозрительный, покорный, апатичный. А.Ф.Тредголд и Р.Кук подменяют систематику умственной отсталости перечислением болезненных состояний, при которых наблюдаются симптомы слабоумия. Отдельные симптомы или клинические картины в целом использовались как ведущий критерий для выделений форм умственной отсталости и другими авторами. Приведенные классификации не ориентировали специалистов на исследование и понимание широкого круга биологических и социальных проблем умственной отсталости. Расширение знаний о причинах психического недоразвития привело к созданию различных классификаций на основе этиологических принципов. Типичным примером такой классификации является дихотомическое деление олигофрении по происхождению. Выделено два типа общего психического недоразвития:  экзогенный (органический) тип. У больных этого типа нет грубых неврологических нарушений, у них выраженное нарушение восприятия и образования понятий. Больные этого типа с трудом выполняют невербальные задания, легко отвлекаемы. Их поведение характеризуется импульсивностью, недостатком контроля, агрессивностью, расторможенностью, гиперактивностью;  эндогенный (неорганический) тип. У больных этого типа, в отличие от больных первого типа, не так грубо нарушены восприятие и образование понятий, невербальные задачи они решают легче. Данная классификация показывает различие форм умственной отсталости по происхождению, а также по особенностям интеллектуальных и перцептивных функций. Однако в настоящее время она мало приемлема для диагностики, профилактики, коррекции и лечения детей и подростков с умственной отсталостью, так как не учитывает все многообразие клинических проявлений данной группы. Е.Льюис выделил две группы больных олигофренией:  субъекты, развивающиеся в неблагоприятных условиях, достигающие низкой интеллектуальной одаренности;  субъекты, отличающиеся интеллектуальным недоразвитием вследствие заболеваний или повреждений головного мозга. 2 Классификация Е.Льюис имела большое значение для дальнейшего развития исследований умственной отсталости. Но она не учитывала всего многообразия клинических проявлений и не имеет большого практического значения. Систематика умственной отсталости по этиологическому принцип у получила развитие в многостепенных этиопатогенетических классификациях. Одна из первых классификаций, в основе которой лежит патогенетическое и этиологическое развитие, принадлежит В. Штраймаеру, который выделил две основные группы психической отсталости в зависимости от особенностей развития, времени поражения, этиологических факторов и др. М.О. Гуревич описал формы умственной отсталости: с неясной патологией, вызванные эндогенным и причинами, экзогенными поражениями и эндокринными расстройствами. С.Я.Рабинович при выявлении различных групп умственной отсталости учитывал не только качество вредности, но и время ее действия, течение и интенсивность заболевания, которое привело к нарушению психического развития, и др. Вышеописанные классификаци и по этиологическому принципу имели большое значение для развития более полных и четких классификаций . В настоящее время они интересны для исследования динамики развития систематики умственной отсталости, но неприменимы на практике вследствие недостаточной разработки. Данные классификации указали на этиологию, как на один из существенных факторов, влияющих на различные формы психического недоразвития. Однако учет только этиологического принципа недостаточен для выявления различных форм и вариантов умственно й отсталости. В 1967 г. А. Корос предложил классификацию, которая значительно отличалась от других. Он выделяет 4 группы больных в зависимости от созревания их психики, предполагая, что: у одних психика созревает лишь к 20 годам, у других она никогда не достигает зрелости, у третьих она частично дефективна вследствие низкого вербального интеллекта, а у четвертых она развивалась в условиях бедной стимуляции в раннем детстве. Данная классификация не предполагает диагностики умственной отсталости во всем многообразии форм и вариантов, поэтому не может быть использована. Временные границы для определения групп, предложенных А.Коросом, не позволяют осуществлять диагностику, что показывает несостоятельность систематики умственной отсталости для профилактики, лечения и составления коррекционно-развивающих программ при различных формах умственной отсталости. В целях социального и педагогического прогноза создавались систематики, в основу которых были положены культуральные факторы или способность детей с умственной отсталостью к социальной адаптации или обучению . Классификации, основывающиеся на уровне приспособляемости к условиям жизни, учитывают и коэффициент интеллектуальной одаренности. Л.Каннер предложил деление олигофрении на 3 типа:  «абсолютное слабоумие» - «действительные» нарушения познавательных, эмоциональных и конструктивно-волевых способностей. Лица с этим типом олигофрении не способны к независимому существованию;  «относительное слабоумие». Психическая неполноценность лиц с этим типом олигофрении определялась автором в связи с «культурными» 3 особенностями. Уровень больных данной группы может меняться в зависимости от требований жизни;  «кажущееся слабоумие». Лица с этим типом олигофрении психометрически могут оцениваться не так, как в жизни (в зависимости от обстоятельств). Данная классификация учитывает культурные условия, в которых находится человек, и подчеркивает их влияние на его интеллектуальные особенности. Однако она практически не позволяет отграничить легкую степень психического недоразвития от нормы. Дети с легкой степенью умственной отсталости являются одной из наиболее распространенных групп, которая должна быть отдифференцирована как от нормы, так и от более тяжелых форм. Классификация Американской ассоциации по изучению психического недоразвития выделяет шкалы для оценки интеллекта и поведения. Интеллектуальная шкала выявляет несколько степеней психического недоразвития: пограничная, легкая, умеренная, тяжелая, глубокая. С помощью поведенческой шкалы оценивается степень адаптивного поведения. Эти классификации подвергаются постоянной критике, так как с их помощью невозможно оценить не только уровень интеллектуального развития, но и качественную характеристику психического недоразвития. Ц.Инграм и Ж.Гандро создали классификацию детей, страдающих олигофренией, по возможности их обучения и воспитания для педагогов. Они выделяют:  детей, способных к обучению в массовых или специальных школах;  детей, способных к приобретению навыков самообслуживания;  детей, неподдающихся воспитанию. Определение коэффициента одаренности, степени социальной приспособленности и изучение степени обучаемости, по мнению этих авторов, позволяет оценить интеллектуальную неполноценность. М. Кле предлагает более подробную классификацию, выделяя две группы детей с умственной отсталостью, в числе которых:  «субнормальные» (тупые; корригируемые отсталые;  очень тупые) дети;  необучаемые (воспитуемые; невоспитуемые) дети. Классификации Ц. Инграм, Ж.Гандро и М.Кле имеют узко направленное практическое значение. Отсутствие анализа структуры интеллектуального дефекта делает их недостаточными для работы педагогов. Эти классификации не выделяют наиболее сохранные или наиболее пострадавшие стороны психики, в связи с чем невозможен выбор адекватных методов обучения разных типов детей с умственной отсталостью. Существуют также морфологические классификации. Среди представителей анатомоморфологического и этиологического направлений учения о слабоумии второй половины XIX - начала XX в. - психиатры В. Гризингер, В. Айрленд, Б.Морель, Д.Бурневиль, В.Вейганд, Э.Крепелин. Английский психиатр В. Айрленд одним из первых попытался классифицировать слабоумие по анатомо-морфологическим и этиологическим признакам. Он выделил 10 групп идиотии в зависимости от расстройств, которые лежат в их основе: генетических, микроцефалических, эпилептических, гидроцефалических, травматических, воспалительных и др. В. Айрленд указал социальные факторы, которые в разной степени влияют на возникновение слабоумия. Его классификация до конца XIX в. была основой для других классификаци в данном направлении . В настоящее время она не может быть 4 использована для диагностики форм умственной отсталости, так как не учитывает более легкие степени психического недоразвития. Французский психиатр В. Магнан предлагал классификацировать слабоумие, учитывая и этиологические, и анатомо-физиологические факторы. Он выделил следующие категории слабоумных:  неуравновешенные в отношении интеллекта;  неуравновешенные в отношении чувств;  импульсивные, у которых, главным образом, нарушена воля. Данная классификация не учитывает основных признаков слабоумия. Отдельные компоненты психической жизни человека в них представлены изолированно друг от друга. Приведенные классификации не могут применяться для диагностики и коррекци и умственной отсталости, поскольку не отражают многочисленных вариантов нарушений, которые можно наблюдать среди детей и подростко в с психическим недоразвитием. Следует учитывать, что умственная отсталость - обширная группа разнообразных по этиологии и патогенезу заболеваний, которые имеют различные клинические проявления. Общими из них являются:  дизонтогенез головного мозга;  интеллектуальная недостаточность и недоразвитие эмоциональной сферы;  отсутствие прогредиентности. В отечественной науке наиболее известны систематики М.С. Певзнер, Г.Е. Сухаревой, Д.Н. Исаева, В.В. Ковалева. В основу классификации Г.Е. Сухаревой положены два основных критерия: критерий времени («хроногенный фактор»), показывающий временной отрезок, на котором происходит действие вредности, и критерий качества вредности. Эта классификация имеет этиопатогенетическое и клиническое содержание. Все клинические нормы умственной отсталости (по Г.Е. Сухаревой - олигофрении) подразделены на три основные группы. Есть еще одна группа, формально не имеющая номера, но по сути являющаяся четвертой. В первую группу входят олигофрении эндогенной природы (поражение генеративных клеток родителей):  болезнь Дауна;  истинная микроцефалия;  энзимопатические формы олигофрении с наследственными нарушениями различных видов обмена фенилпировиноградная олигофрения, галактоземия, другие энзимопатические формы олигофрении;  формы олигофрении в сочетании с недоразвитием костной системы, кожи и слабоумием (дизостозические к ксеродермические олигофрении) . Первая группа олигофрении включает неосложненные формы заболевания, связанные прежде всего с генетической патологией и проявляющейся в недоразвитии интеллектуальной, речевой, сенсорной, моторной, неврологической и соматической сферах. Вторая группа - эмбриопатии и фетопатии:  олигофрения, обусловленная вирусом краснухи, которой мать переболела во время беременности (рубеолярная олигофрения);  олигофрении, обусловленные другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный гепатит, цитомегалия);  олигофрения, обусловленная токсоплазмозом и листериозом; 5   олигофрения, возникшая на почве врожденного сифилиса; олигофрении, обусловленные гормональными нарушениями матери и токсическими факторам и (экзо - и эндотоксическими агентами);  олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных. Вторая группа олигофрени и включает осложненные формы заболевания, связанные с синдромами нарушения нервной системы: церебрастеническим, неврозоподобным, психопатоподобным, эпилептиформным, апатико-адинамическим . В третью группу входят олигофрении, возникающие в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве (до 3летнего возраста):  олигофрения, связанная с родовой травмой и асфиксией;  олигофрения, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде (в раннем детстве);  олигофрения, обусловленная перенесенными в детстве энцефалитами, менингоэнцефалитам и и менингитами . В условной четвертой группе - атипичные формы олигофрении. Эта группа включает множество форм, связанных с прогрессирующей гидроцефалией, локальными дефектами развития головного мозга, эндокринным и нарушениям и и другими факторами. Клинико-патогенетическая классификация Г.Е. Сухаревой имеет большое значение для изучения особенностей детей и подростков с умственной отсталостью с медицинской и психологической точек зрения. Для дифференциальной диагностики важно различать болезненные симптомы , которые могут иметь большое значение в недоразвитии ребенка или при органической деменции. М.С. Певзнер, которая придерживалась патогенетического подхода и учитывала время поражения, локализацию и этиологию, представила свою классификацию форм слабоумия. Она выделила: 1) слабоумие, проявляющееся в диффузном, но относительно поверхностном недоразвитии или поражении коры головного мозга, без грубых нарушений ликворообращения и выпадения функций того или иного анализатора, без нарушений эмоционально-волевой сферы; 2) слабоумие, отличающееся сочетанием поверхностного диффузного недоразвития коры головного мозга с нарушением ликворообращения; 3) слабоумие, характеризующееся диффузным поражением коры головного мозга, которое сочетается с локальным и нарушениями. В зависимости от локализации эта форма слабоумия делится на подгруппы:  слабоумие с нарушением слуха и речи;  слабоумие с нарушением зрительной афферентации;  слабоумие с нарушением двигательных систем и др.; 4) отличается поверхностным поражением коры головного мозга, сочетающимся с поражением подкорковых областей; 5) проявляется поверхностным поражением коры головного мозга, которое сочетается с недоразвитием или поражением лобных отделов, что проявляется в недоразвитии познавательной деятельности. Под руководством М.С. Певзнер впервые в нашей стране были развернуты комплексные исследования по изучению недифференцированной олигофрении, а также сложных дефектов, включающих умственную отсталость, речевое недоразвитие, сенсорные и двигательные нарушения. 6 При изучении структуры дефекта при олигофрени и М.С. Певзнер опиралась на нейрофизиологические и нейропсихологические исследования А.Р.Лурия. Это позволило ей установить в самой структуре интеллектуального дефекта зависимость, или иерархию симптомов, а также обосновать клиническую классификацию олигофрении. В этой классификации по структуре клинических проявлений выделяют неосложненные и осложненные формы олигофрении. Осложненные формы чаще возникают при воздействии на развивающийся мозг неблагоприятных факторов на более поздних стадиях внутриутробного развития в сочетании с повреждающим воздействием асфиксии и родовой травмы. В таких случаях интеллектуальный дефект сочетается с рядом нейродинамических и энцефалопатических расстройств. При этом может иметь место более выраженная степень недоразвития или повреждения локальных корковых функций, например, речи, отдельных видов праксиса, гнозиса. Подобная форма олигофрении нередко имеет место у детей с церебральным параличом, она может наблюдаться также у детей с гидроцефалией. К осложненным формам олигофрени и относят также олигофрению с психопатоподобным поведением. Для этой формы характерно сочетание интеллектуального дефекта с недоразвитием личностных компонентов, недостаточностью критического отношения к себе и окружающим в сочетании с выраженными нарушениями поведения, часто с расторможенностью влечений, что проявляется особенно ярко в препубертатном и пубертатном периодах развития. Подобную форму олигофрени и нередко наблюдают при семейном алкоголизме и особенно при алкогольном синдроме плода. Среди осложненных форм выделяют также олигофрению с нарушением функции лобны долей мозга. Она была впервые описана М.С.Певзнер. При этой форме олигофрении наблюдается своеобразная структура интеллектуальной и эмоционально-личностной недостаточности. Характерны выраженные нарушения целенаправленной деятельности, критики, самоконтроля. На фоне недоразвития познавательной деятельности у детей отчетливо проявляются нарушения эмоционально-волевой сферы, недоразвитие личности. Они не способны к психическому напряжению, им свойственен благодушноэйфорический фон настроения, они плохо учитывают ситуацию, некритичны к себе и окружающим. Олигофрению с нарушением функции лобных долей мозга М.С. Певзнер рассматривала как атипичную. Одним из первых в России патофизиологические механизмы при создании классификации умственной отсталости стал учитывать С.С.Мнухин. Используя клинико-физиологический анализ, он выделил три формы умственной отсталости:  астеническую;  стеническую;  атоническую. Критериям и для их дифференциации послужили клинические проявления, а также конституциональные особенности высшей нервной деятельности ребенка. Подробное клиническое, экспериментально-психологическое и пектроэнцефалографическое изучение форм психического недоразнития позволило С.С. Мнухину и Д.Н.Исаеву выделить четвертую форму умственной отсталости дисфорическую. Д.Н. Исаев не только подробно описал ее, но и указал варианты других форм «общего психического недоразвития» и сформулировал представление о системном поражении ЦНС при них. Астеническая форма умственной отсталости, характеризующаяся дисгармоничностью психических проявлений, отличается тем, 7 что перцепция, речь, житейская ориентировка, память развиваются лучше, чем временные и пространственные представления, конструктивные способности, чтение, письмо, счет и воспроизведение последовательных рядов представлений и движений. Пр этой форме выявлены недостаточный уровень моторной зрелости, нарушение образования связей между зрительной и моторной системами. Внимание характеризуется неустойчивостью, работоспособность истощаемая, легко развивается утомляемость. Аффективно-волевая сфера отличается незрелостью, лабильностью, возбудимостью и довольнобыстро наступающей истощаемостью. У одних больных преобладают выраженные речевые расстройства, у других - затруднения в пространственной организации движений, у третьих своеобразные инфантильные изменения памяти с преобладающим расстройством репродукции, у четвертых - не отмечается никаких, кроме основных расстройств (истощаемости, утомляемости, эмоциональной неустойчивости и др.) . Некоторым больным свойственна преобладающая замедленность психических процессов. Описанные психопатологические особенности, вегетативные, экстрапирамидные расстройства и пароксизмальные явления, а также результаты ЭЭГ и биохимических исследований проявление недоразвития или раннего повреждения нескольких функциональных систем: энергетической, эмоциональной, пространственной ориентировки, зрительно-моторной координации и др., что структурно связано с нарушением глубинных отделов мозга (гипоталамо-таламического уровня). Стеническая форма умственной отсталости предполагает сравнительно равномерное недоразвитие как интеллектуально-мнестических, так и эмоционально-волевых сторон психики. Интеллектуальная активность детей с этой формой умственной отсталости отличается личным, по сравнению с детьми с другими ее формами, выполнением вербальных заданий, однако наиболее продуктивна манипулятивная деятельность, отражающая удовлетворительное внимание и зрительно-моторную координацию. Наряду с этим выявляются недостаточная логичность и замедленность мышления, малый объем практических знаний, сниженная память и ограниченность интересов. Овладение школьными навыками находится в прямом соответствии с общим уровнем психической отсталости. В основе достаточно организованного и устойчивого поведения лежит малое изменение влечения. В посильной для них умственной и физической деятельности проявляется удовлетворительное прилежание. У детей с первым вариантом формы умственной отсталости отмечаются ровное поведение, активность в меру их познавательных способностей, старание, добродушие и общительность, у детей со вторым вариантом - выраженные аффективные нарушения, проявляющиеся в эмоциональной неустойчивости, вспыльчивости и неупорядоченном поведении. Психическая отсталость этих больных зависит от недоразвития различных и, вероятно, многих корковых структурно-функциональных систем, ответственных, в первую очередь, за процессы отвлеченного мышления и за наиболее высокие и тонкие эмоции. Причем нарушение созревания этих систем происходит более или менее равномерно. Отсутствие значительных изменений метаболизма также косвенно подтверждает меньше е нарушение при этой форме умственной отсталости глубинных структур мозга, ответственных за регуляцию обмена веществ в организме. Атоническая форма умственной отсталости характеризуется низкой способностью больных к мотивированному, целесообразному, устойчивому и плановому поведению, снижением психического напряжения, нарушением целенаправленной активности, выражающимся в бесцельной суетливости, нарушении сосредоточения, изменении инстинктивных проявлений, недостаточной дифференци- 8 рованности эмоций. Относительно широкий круг используемых речевых шаблонов контрастирует с малым объемом осмысленно освоенных понятий. Характерны также недостаточная заинтересованность, редкие и нестойкие побуждения, отсутствие или слабость мотивов для адекватной ситуации поведения. У детей с первым вариантом этой формы на передний план выступают бедность инициативы, бездеятельность и беспомощность, у детей со вторым вариантом постоянное двигательное беспокойство при отсутствии аффективного напряжения, у детей с третьим вариантом - благодушие, сочетающееся с некоторой расторможенностью, многоречивостью, а иногда и дурашливостью. Больные со стенической формой умственной отсталости хуже выполняют манипулятивные задания. У них нарушены зрительно-моторные связи, что обнаруживается при выполнении заданий на координацию и построение конструкций. Клинические проявления этой формы связывают, в первую очередь, с недоразвитием или повреждением лимбико-лобных, медио-базальных мотивационных систем. Неполноценность этих структур является не только помехой для адекватного функционирования мозга в целом, но и препятствием для его созревания. Имеются также факты, позволяющие говорить о неполноценности нижнестволовых, лимбических структур и вовлечении в патологический процесс других образований мозга. Дисфорическая форма умственной отсталости отличается хаотичным поведением, обнаженностью влечений и пролонгированным эмоциональным напряжением. Дети раздражительны, плаксивы, всем недовольны, капризны и легко разряжают свой «аффективный накал» с помощью вспышек агрессии, разрушительных действий, что приводит к ухудшению и без того низкой интеллектуальной продуктивности, нарушает контакт с окружающими и препятствует участию в игровой, учебной и трудовой деятельности. Вышеприведенная классификация умственной отсталости Д.Н. Исаева и С.С. Мнухина позволяет врачам изучать особенности каждой формы и ее варианта и подбирать наиболее оптимальные пути лечения, а специальным психологам и педагогам выявлять особенности психического отклонения и проводить наиболее дифференцированные психолого-педагогические коррекционные мероприятия. Все это дает возможность осуществлять полноценную комплексную социально-психологическую адаптацию и абилитацию детей и подростков с умственной отсталостью . Ранее, согласно МКБ-9 все формы умственной отсталости по глубине (степени) интеллектуального дефекта делили на следующие три группы:  дебильность (легкая степень умственной отсталости);  имбецильность (средняя степень умственной отсталости);  идиотия (тяжелая степень умственной отсталости) . Однако при 8-м и 9-м пересмотре МКБ ВОЗ было выделено не три, а четыре степени интеллектуальной недостаточности. Определение степени умственной отсталости производится путем психометрического тестирования и подсчета интеллектуального коэффициента IQ (отношение психического возраста к паспортному). В соответствии с МКБ-10 ВОЗ приняты следующие условные показатели IQ:  психическая норма - 100 - 70;  легкая степень умственной отсталости - 69 - 50;  умеренная (средняя) степень - 49 - 35;  тяжелая (резко выраженная) степень - 34 - 20;  глубокая степень - 20 и ниже. 9 В классификации МКБ-10 ВОЗ содержатся шифр для статистической обработки и диагностические формулировки. В пояснении к классификации диагностическая формулировка увязывается с конкретным и повреждающим агентом и хроногенным фактором, а также указываются сопутствующие расстройства. В этой классификации предусмотрены и поведенческие нарушения, которые часто бывают у умственно отсталых детей и еще более затрудняют их социальную адаптацию. Данная классификация не содержит старых штампов, использовавшихся при определении степени умственной отсталости, и является более дифференцированной. Деление по степени выраженности дефекта имеет определенное клиническое значение, так как глубина поражения влияет на особенности клинических проявлений. Также оно имеет и практическое значение, поскольку в зависимости от степени выраженности дефекта решается вопрос о типе учреждения, куда рекомендуют направить ребенка для обучения. Однако количественное определение степени интеллектуальной недостаточности не отражает всей структуры дефекта и особенностей клинической картины, IQ должен быть не основанием для диагноза, а лишь частью комплексной психолого-медико-педагогической диагностики и коррекции. МКБ-10 не учитывает качественного своеобразия структуры дефекта и не может рассматриваться как наиболее адекватнаяклассификация при психологической коррекции детей и подростков с умственной отсталостью. В рассмотренных классификациях умственной отсталости учитываются различные факторы, в первую очередь, степень выраженности интеллектуального дефекта. Однако для оценки всего клинического разнообразия больных недостаточно характеристики только одного интеллектуального развития. Симптоматика умственноотсталых богаче. Особенно важно то, что на обучаемости, продуктивности и приспособляемости больных сказывается не только тяжесть интеллектуального дефекта, но и другие нарушения психики. Это, в первую очередь, касается больных с легкой степенью умственной отсталости. Более того, именно они, в подавляющем большинстве случаев, привлекают внимани разных специалистов. В связи с этим педагог (с целью наибольшей эффективности обучения) и врач (для наилучшей диагностики и лечения), оценивая ребенка с легкой степенью умственной отсталости, должны учитывать не только неспособность к выработке сложных понятий и обобщений, ограниченность абстрактного мышления, отсутствие пытливости, конкретность, ригидность и подражательность мышления при неплохой ориентировке в обычной ситуации и удовлетворительной практической осведомленности, но и индивидуальные особенности развития интеллекта и эмоционально-волевых проявлений.