Диагностика пороков мочевыделительной системы у новорожденных и грудных детей

87 ЛЕКЦИИ © Гельдт В.Г., Кузовлева Г.И., 2005 В.Г. Гельдт, Г.И. Кузовлева ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ И ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ Отдел урологии и нейроурологии (зав. проф.Е.Л Вишневский) Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ России (дир. проф. А.Д. Царегородцев) Пороки развития мочевыделительной системы (МВС) у детей не только распространены, но и имеют тенденцию к росту. В последние годы, в связи с успе хами пренатальной диагностики пороков, в детской урологии развивается новое направление — неона тальная урология. Последнее делает актуальной про блему ранней диагностики пороков у детей первых недель и месяцев жизни. Особенности мочеотделения и мочеиспускания у новорожденных и грудных детей Во внутриутробном периоде основным выделитель ным органом плода является плацента. Плод начина ет мочиться с 12—13 недель гестации, накапливая не обходимый объем околоплодных вод. После рождения резко возрастает нагрузка на почки младенца, в то вре мя как величины клубочковой фильтрации оказыва ется недостаточно для выведения осмотически актив ных веществ и электролитов. Возникает транзиторная почечная недостаточность, которая проявляется в виде физиологической азотемии. К моменту рождения поч ка содержит полный комплект нефронов — от 800 тыс до 1 млн, которые располагаются очень компактно в маленькой по размеру почке (до 50 гломерул в поле зрения, в то время как у взрослого до 5). Процесс фор мирования клубочков полностью завершается к 1,5 месячному возрасту. Новорожденные имеют пониженную клубочковую фильтрацию, составляющую 30—50% от фильтрации у детей старшего возраста, и низкую концентрацион ную способность. В первые дни жизни секретируется гипотоническая по отношению к плазме крови моча с низкой относительной плотностью. Первичная моча содержит незначительное количество мочевины, са хара и белка, что требует для выведения продуктов азотистого обмена большого объема жидкости. Это обусловливает относительную полиурию и гипосте нурию, характерную для этого возраста. Высокая вероятность поражения почечной тка ни у новорожденных определяется наличием призна ков морфофункциональной незрелости почек. Это находит клиническое подтверждение в нередком по явлении в моче белка, эритроцитов и цилиндров. Первое мочеиспускание у 67% здоровых детей происходит в среднем через 12 ч, у 25% — после 12 ч, у 7% — через 24 ч и примерно 0,6% новорожден ных не дают мочи даже спустя 48 ч после рождения. Однако учитывать интервал от момента рождения до первого мочеиспускания довольно трудно, ибо пер вая микция новорожденного, происходящая вскоре после рождения, может остаться незамеченной. Час тота мочеиспусканий колеблется от 2 до 6 раз в те чение 1го и 2го дней жизни и от 5 до 25 раз в сут ки в дальнейшем. Четкая тенденция к уменьшению числа мочеиспусканий отмечается лишь после 9 мес. Судить об объеме мочи у детей первых дней и не дель жизни затруднительно изза лабильности выде лительной системы в этом возрасте. По данным Э.К. Цыбулькина (1981), диурез из расчета в мл/кг/ сут достигает у детей первых суток 8,8, на 3и сутки — 19, на 5е — 49 и на 7е — 61. В возрасте 10—60 дней ребенок выделяет в сутки 250—450 мл мочи. Отсутствие мочеиспускания в первые 72 ч жиз ни приводит к анурии. Причинами снижения и пол ного прекращения диуреза могут быть различные эк страренальные, ренальные и субренальные факторы. Среди экстраренальных факторов ведущая роль принадлежит вторичной гиповолемии при длитель ных родах, сопровождающихся гипоксией или асфик сией плода, которые вызывают гибель нефронов и уменьшение перфузии почек. Затяжные роды приво дят к повышенному распаду белков плода, увеличе нию экскреции фосфатов, снижению скорости клубочковой фильтрации, снижению диуреза и уменьшению экскреции электролитов. Все это в конечном итоге и является причиной возможной оли 88 ПЕДИАТРИЯ № 1, 2006 г. гурии и анурии в первые дни жизни. Постнатальная гипоксия вследствие синдрома дыхательных рас стройств может вызвать аналогичные нарушения функции почек. Гиповолемия также развивается вследствие транс плацентарной кровопотери при отслойке плаценты, либо может быть следствием нарушения микроцирку ляции в почечных капиллярах при черепномозговой травме, врожденной сердечнососудистой недостаточно сти, энтероколите и после оперативных вмешательств на сердце и сосудах. Вследствие редкого мочеиспускания в почечных канальцах могут откладываться соли мочевой кис лоты и щавелекислого кальция, что приводит к воз никновению мочекислого инфаркта. С увеличением мочеиспусканий соли вымываются. В редких случа ях обильное отхождение солей сопровождается гема турией вследствие повреждения нежной слизистой оболочки лоханки и мочеточников. К 7—8му дню жизни количество мочи увеличивается, и мочекис лый инфаркт разрешается. Функциональной особенностью нижних мочевых путей у детей первых недель и месяцев жизни являет ся опорожнение мочевого пузыря (МП) в два приема, которое выявлено у 43 % новорожденных и уменьша ющееся к 6месячному возрасту до 19 %, в то время как у детей старше 11 месяцев подобное мочеиспуска ние не регистрируется вообще (наши данные). В первые месяцы жизни средний эффективный объем МП составляет 20 мл, к 6 месяцам он достига ет 36 мл, а максимальный эффективный объем дол жен увеличиться к году в 3 раза. Следующей функциональной особенностью ниж них мочевых путей является наличие большого ко личества остаточной мочи, превышающей у 40% но ворожденных 10 мл. К году ее объем уменьшается и, как правило, не превышает 4,5 мл, что составляет 9% от емкости МП. Таким образом, новорожденные и грудные дети страдают функциональной неста бильностью МП, которая уменьшается с возрастом и достигает определенной зрелости к году. Диагностика пороков развития МВС у новорож денных многоэтапна и в настоящее время основыва ется на данных изучения семейного анамнеза, учета особенностей течения беременности, данных УЗИ плода, а также комплексного объективного обследо вания, включающего результаты лабораторного кон троля и использования специальных методик. Каждый этап диагностики имеет свою задачу, ре шение которой позволяет поставить показания к пос ледующему. Пренатальный этап диагностики Целью этого диагностического этапа является формирование группы риска беременных по возмож ному рождению ребенка с пороком МВС. В эту группу относят беременных с наследствен ной предрасположенностью к урологическим заболе ваниям, неблагоприятным акушерским анамнезом, вредными привычками и имевших профессиональные вредности. Среди наследуемых урологических заболеваний ве дущее место занимает поликистоз почек. Его неона тальная форма сопровождается значительным увели чением размеров почек и наличием в них мельчайших кист, сдавливающих функционирующие участки па ренхимы. Последнее приводит к ее атрофии, почечной недостаточности и гибели ребенка в первые месяцы жиз ни. Наследуется также гипоспадия, предрасположен ность к нефролитиазу и гидронефроз. К факторам риска относится отягощенный акушер ский анамнез, включающий токсикоз первой полови ны беременности, угрозу выкидыша, прием беременной лекарственных препаратов, маловодие. Наиболее опас ным с позиций тератогенеза является первый триместр, когда плод наиболее чувствителен к воздействию экзо генных факторов. Беременные группы риска должны быть прицель но обследованы для выявления возможных пороков развития плода. Наиболее распространенным инфор мативным методом является УЗИ. Порок МВС можно заподозрить с 15—17й недели гестации, когда сфор мировалось не менее 300 000 нефронов, выделяемая моча которых заполняет мочевые пути, что делает воз можным их визуализацию при УЗИ. В дальнейшем ис следование повторяют в сроки 25—27 и 34—36 недель. В случаях выявления порока, несовместимого с жизнью — арении, двусторонней аплазии или мульти кистоза, либо поликистоза почек,— беременность пре рывают независимо от срока. При выявлении инфра везикальной обструкции, сопровождающейся выра женным пузырномочеточниковым рефлюксом (ПМР), приводящим к резкой атрофии паренхимы почек, а также экстрофии МП, ставят вопрос о целесообраз ности сохранения беременности, ибо лечение подобных больных малоуспешно и сопровождается большими материальными и моральными издержками. Ранний постнатальный (доклинический) этап диагностики Длительность этого этапа несколько дней — от мо мента рождения ребенка до его выписки из родильного дома. Цель — по данным осмотра выделить новорож денных, у которых подозревается порок развития МВС, и определить показания для клиниколабораторного обследования, либо для экстренного перевода в специ ализированное хирургическое отделение. При осмотре выявляют малые аномалии развития или стигмы, оценивают состояние кожи, живота, на ружных половых органов, поясничной области, а так же наблюдают за актом мочеиспускания младенца. Стигмами считают структурные отклонения в органе, которые не приводят к нарушению его функ ции и не являются существенными косметическими дефектами. Их появление обусловлено теми же тера тогенными факторами, что и грубых пороков разви тия, однако при условии их меньшей интенсивности воздействия. Наряду со стигмами встречаются и бо 89 В.Г. Гельдт, Г.И Кузовлева лее серьезные нарушения — крипторхизм, паховая грыжа, косолапость, гипоплазия полового члена, ат резия ануса и др., которые сами по себе расценивают ся как самостоятельные пороки развития. Возникно вение малых стигм дизэмбриогенеза характерно для нарушения дифференциации почечной ткани и сопро вождает различные варианты почечных дисплазий. Из наиболее частых стигм описывают полимастию, гипертелоризм глазных яблок, аномальную форму ушных раковин, эпикант, сандалевидную щель и др. Визуальная оценка наружных пороков суще ственно помогает выявлению врожденных урологи ческих заболеваний, ибо известна определенная связь между отдельными пороками развития. Из грубых внешних пороков наиболее часто встре чаются пороки аноректальной области — атрезия зад него прохода, эктопия анального отверстия (52%), половых органов — гипоспадия, крипторхизм (29%), опорнодвигательного аппарата, как следствие мало водия в родах — дисплазия тазобедренных суставов, косолапость (19%). Нами проведен анализ 1500 ауто псий объединенной детской прозектуры Москвы по выявлению сочетаний пороков МВС с пороками дру гих органов, достигающих в среднем 37%. Из них 52% приходится на пороки ЦНС, 48% — на пороки желудочнокишечного тракта, 27% — на пороки сер дечнососудистой системы, 20% — на пороки опорно двигательного аппарата и органов дыхания. Судить о четкой корреляции определенного внешнего порока с внутренним затруднительно изза частого сочетания нескольких внешних пороков. Изменение размеров живота новорожденного и появление асимметрии чаще наблюдают при пороках развития, сопровождающихся увеличением размеров почки, МП, появлением мочевого асцита. В после днем случае, вследствие повышения внутрибрюшно го давления на передней брюшной стенке можно за метить выраженную сосудистую сеть и некоторую пастозность кожи. При осмотре половых органов легко диагностиру ются экстрофия МП, эписпадия, клоакальная экст рофия. Мошонка нередко увеличена. Причины этого разнообразны и выявляются при первичном осмотре (водянка оболочек яичка, паховомошоночная грыжа, послеродовый отек и др.). Большое значение имеет из менение цвета мошонки или одной из ее половин. По явление синюшной окраски свидетельствует о внут риутробном перекруте и некрозе яичка либо о наличии крови в свободной брюшной полости, что возможно при повреждении органа в родах и незаращении вла галищного отростка брюшины. Наблюдение за актом мочеиспускания позволяет заподозрить возможный порок развития по измене нию характера мочевой струи и поведения ребенка во время микции. Поскольку мочеиспускание у но ворожденных и грудных детей осуществляется в го ризонтальном положении, мочевая струя в норме должна описывать полуокружность, при этом быть широкой, непрерывной, достаточно напряженной и не сопровождаться разбрызгиванием. Нормальное мочеиспускание заканчивается полным опорожнени ем МП, что можно проконтролировать надавливани ем на пузырь после микции. Акт мочеиспускания не должен сопровождаться беспокойством ребенка и участием вспомогательной мускулатуры. Наблюдение за мочевой струей позволяет сделать первичное зак лючение и о качестве мочи при наличии в ней крови, гноя, уробилина. Пальпация живота позволяет обнаружить увели чение почек, МП, а в некоторых случаях мочеточника. Предложено несколько методик пальпации брюш ной полости новорожденного. В положении ребенка на спине, одной рукой сгибают ноги младенца в тазо бедренных суставах с одновременным приподнимани ем ягодиц для максимального расслабления передней брюшной стенки, четырьмя пальцами другой руки поддерживают поясничную область, в то время как большим пальцем пальпируют соответствующую по ловину живота. Первоначально выполняют поверх ностную пальпацию, оказывая на брюшную стенку ос торожное равномерное давление, которое постепенно усиливают, переходя к глубокой пальпации. Давле ние не должно быть чрезмерным и вызывать беспо койство ребенка. При достижении оптимального давления, палец попеременно перемещают в крани альнокаудальном направлении и, не изменяя давле ния, проводят глубокое «поглаживание» органа. У нормального доношенного новорожденного почки не пальпируются. Обнаружение почки при пальпации, как правило, свидетельствует о ее уве личении, которое может быть связано с пороком раз вития либо с викарной гипертрофией при агенезии или аплазии контрлатеральной почки. Исключение составляют недоношенные и дети со слабо выражен ным подкожным жировым слоем, а также страдаю щие аплазией мышц передней брюшной стенки («сли вовый живот»), когда удается пальпировать почки при отсутствии патологии. Пальпация МП возможна при его наполнении, когда он определяется над лоном в виде образования округлой формы, плотноэластической консистенции с гладкой поверхностью. При острой задержке мочи дно его может достигать уровня пупка. Мочеточник пальпаторно определяется только при чрезмерном его увеличении и напряжении сте нок (атрезия, резко выраженный стеноз, сдавление и др.). В этих случаях определяется не смещающее ся удлиненное кистозное образование. Размеры его обусловлены уровнем и степенью препятствия, выз вавшего нарушение пассажа мочи. Во всех сомнительных случаях ребенку должна быть рекомендована консультация детского уролога для определения дальнейшей тактики. Поздний постнатальный (клинический) этап диагностики Этап начинается с первого дня пребывания ново рожденного в домашних условиях и продолжается 90 в течение 2—3 мес. Задача этого этапа заключается в выявлении скудных клинических проявлений по рока МВС. Ведущая роль при этом, прежде всего, при надлежит педиатру, осуществляющему наблюдение за родившимся ребенком. Клинические проявления пороков МВС у ново рожденных и грудных детей разнообразны по форме, времени возникновения и степени тяжести. Оценка их вызывает порой диагностические трудности и со провождается ошибками, ибо они нередко малоспе цифичны, полиморфны и непостоянны. Условно можно выделить две группы симптомов — общие и местные. Ведущим проявлением урологического за болевания в первые недели и месяцы жизни являют ся местные симптомы. Среди местных признаков характерна классичес кая «триада» — наличие в брюшной полости пальпи руемого объемного образования, нарушение мочеот деления и мочеиспускания и изменения качества мочи. Анализ наблюдений показывает, что их значение из меняется с возрастом. Так, в периоде новорожденнос ти наибольший удельный вес занимают нарушения мочеотделения и мочеиспускания, затем — объемные образования и, наконец, качественные изменения мочи. Дети в возрасте 1—2 месяцев чаще всего посту пают в связи с наличием объемного образования, реже изза качественного изменения мочи и в последнюю очередь вследствие дизурических явлений. В возрасте от 2 месяцев и старше ведущим признаком становит ся изменение мочи и только затем дизурические явле ния и объемные образования. Подобная закономер ность, очевидно, объясняется тем, что в более старшем возрасте доминируют проявления вторичного пиело нефрита, осложняющего порок развития МВС. Пальпируемое объемное образование брюш ной полости. Симптом объединяет патологические состояния с различным генезом и клиническими про явлениями, являясь довольно распространенным ди агнозом для многих новорожденных, поступающих в хирургический стационар. Чаще всего опухоль обнаруживают случайно при первичном осмотре либо при купании или массаже. В основе возникновения объемного образования ле жат многие причины. Наиболее частыми из них явля ются нарушенное опорожнение органа, либо его кистоз ное перерождение. Прочие причины имеют меньшее значение, а повреждение органа в родах, приводящее к появлению объемного образования, в последние годы стало встречаться в единичных случаях. Различная локализация образований и многооб разие причинных факторов определяют пестроту кли нической картины. У большинства больных заболе вание протекает бессимптомно и единственным его проявлением является обнаружение «опухоли». В ос тальных случаях можно отметить присутствие симп томов, которые имеют значение для дифференциаль ной диагностики образований. Клиническая картина зависит от локализации последних и определяется значением пораженного органа в системе гомеостаза. ПЕДИАТРИЯ № 1, 2006 г. Нарушение микции характерно для больных, страдающих инфравезикальной обструкцией. В этих случаях над лоном определяют эластическое образо вание округлой формы, являющееся увеличенным МП, которое продолжает определяться после опо рожнения. Это обусловлено утолщением его стенок в результате гипертрофии детрузора. Нарушение мочевыделения и мочеиспуска ния обнаруживают в процессе динамического наблю дения за ребенком при сравнительном определении частоты мочеиспускания, его характера и объема вы деленной мочи. Причины, приводящие к возникновению наруше ний мочеотделения и мочеиспускания, разнообразны и могут быть объединены в 4 группы — олигурия с последующей анурией, задержка мочи, недержа ние мочи и выделение мочи из необычных мест. Среди ренальных факторов, вызывающих олигу рию и анурию, на первом месте находятся пороки по чек, сопровождающиеся внутриутробной гибелью па ренхимы (поликистоз, двусторонний гидронефроз, врожденный нефротический синдром и др.). Как пра вило, после рождения у таких детей отмечают сни жение диуреза в первые дни и недели жизни с после дующей анурией. Ускоренному развитию почечной недостаточности часто способствует присоединение уросепсиса. К более редким причинам нарушения мочеотде ления относят сосудистые нарушения почек. В их основе лежит расстройство почечного кровотока с различной степенью протяженности, типом и лока лизацией циркуляторных изменений. Чаще всего причинами сосудистых нарушений являются арте риальная окклюзия, венозный тромбоз, кортикаль ный, медуллярный и канальцевый некроз. Субренальные факторы, вызывающие анурию, всегда имеют механический характер (атрезия моче точника, сдавление мочеточника опухолью). Раннее их выявление и своевременная коррекция предотв ращают развитие почечной недостаточности и ги бель больного. Задержка мочи у новорожденных может иметь разнообразные клинические проявления — от острой задержки до нарушения нормального акта мочеис пускания. Острая задержка мочи всегда сопровождается перерастяжением МП и общим беспокойством ре бенка. Последнее является эквивалентом императив ных позывов к мочеиспусканию, характерных для острой задержки мочи у детей старшего возраста и взрослых. Причины острой задержки мочи у новорожден ных разнообразны и, как правило, имеют врожден ный характер. Полная непроходимость уретры воз никает при ее атрезии, опухолях таза, закрытии ее наружного отверстия пленкой при гипоспадии или выпавшим и ущемившимся уретероцеле, что может наблюдаться у новорожденных с удвоением верхние мочевых путей. В более редких случаях происходит В.Г. Гельдт, Г.И Кузовлева слипание слизистой оболочки мочеиспускательного канала на протяжении, которое препятствует первой микции и ликвидируется при катетеризации МП. Причиной рецидивирующей острой задержки мочи может явиться смещающаяся при сокращении детрузора слизистая оболочка МП, которая у ново рожденных отличается быстрым темпом роста и сла бой связью с подлежащим подслизистым слоем. Это возникает при воздействии разнообразных раздража ющих факторов — инфекции, отхождение кристал лов солей, механическое раздражение при катете ризации, недостаточность витамина А и др. Диагноз подтверждается при выявлении на цистограммах дефекта наполнения в области треугольника и шей ки МП. Довольно редкой, но возможной причиной острой задержки мочи в первые дни жизни является прием матерью во время беременности, особенно в последнем триместре, препаратов, обладающих ад ренергическим действием на шейку МП и вызываю щих сокращение сфинктера. Особого внимания заслуживают новорожденные с перинатальной энцефалопатией в результате асфик сии в родах, внутричерепного кровоизлияния и др., когда повреждение ЦНС сопровождается нарушени ем акта мочеиспускания. Препятствием для свободного мочеиспускания могут явиться выраженный отек и гематома наруж ных половых органов как следствие ягодичного пред лежания или травматичных родов. К постнатальным причинам относят баланит, который у новорожден ных часто развивается на фоне физиологического фи моза и может вызывать рефлекторную задержку мочи, которая купируется консервативными мероп риятиями, и гиперплазию слизистой оболочки МП в результате цистита. Нарушения мочеиспускания выражаются в изме нении характера мочевой струи. Она может быть вя лой, вплоть до капельного мочеиспускания, стекать по наружным половым органам и промежности, иметь прерывистый характер, сопровождаться раз брызгиванием и др. Подобные изменения вызывают ся двумя основными причинами — препятствием, располагающимся по ходу уретры (клапаны, гиперт рофированный семенной бугорок), и снижением то нуса детрузора. Последнее наблюдается у больных с врожденными нейрогенными дисфункциями МП, функционирующим урахусом, страдающих синдро мом «сливового живота». Акт мочеиспускания у по добных больных удлинен и сопровождается опреде ленными активными усилиями, с помощью которых новорожденный стремится повысить внутрибрюшное давление. МП у этих детей небольшого размера с утолщенными стенками. Нарушение функции детрузора у больных 2й группы чаще всего обусловлено незаращением ду жек позвонков и связанной с этим миелодисплази ей. Нарушение функции МП имеет место, если де фект позвонков расположен выше S 3 . В этих случаях МП будет атоничный с перерастянутыми 91 стенками и содержать остаточную мочу. Довольно часто возникают ПМР и дилатация верхних моче вых путей. При синдроме «prunebelly» (или синд роме «сливового живота») отсутствие внутрибрюш ного давления резко нарушает акт мочеиспускания, что приводит к образованию мегацистиса. Функ ционирующий урахус, наоборот, вызывает умень шение МП вследствие постоянного истечения мочи через открытый мочевой проток. Такой ребенок мо чится редко и малыми порциями, ибо МП у него практически пустой. Дети с нарушением мочеиспускания нуждаются в длительной катетеризации МП до выяснения при чин, приведших к этому состоянию. Недержание мочи сопровождает пороки развития ЦНС, экстрофические аномалии и в более редких слу чаях удвоение верхних мочевых путей с аномальной эктопией устья добавочного мочеточника. Дети, родившиеся с миеломенингоцеле, расщеп лением позвонков, сакральной агенезией и другими пороками спинного мозга и позвоночника, имеют анатомически правильно сформированную МВС, но резко нарушенную ее иннервацию. В результате это го шейка МП зияет и моча постоянно выделяется кап лями. Такой вид недержания называют истинным. Ложное недержание наблюдается у новорожден ных с анатомическими нарушениями мочевых путей — экстрофией МП, тотальной эписпадией, клоакой, эктопией устья мочеточника. Ложное недержание требует хирургического лечения. Выделение мочи из необычных мест связано с на рушением эмбриогенеза МВС. В зависимости от пола ребенка известны типичные места для ненормально го отхождения мочи. У мальчиков — проксимальные формы гипоспа дии, случаи удвоения уретры, когда одна из них от крывается на головке, а другая — в промежности или в области заднего прохода. Отверстие нормально рас положенной уретры может быть сужено, и мочевая струя будет выделяться из атипичного места. У девочек — клоака, удвоение уретры, сопро вождающееся открытием одной из них на переднюю стенку влагалища. У больных обоего пола возможно выделение мочи из пупочной ямки, что обусловлено действующим после рождения урахусом. У девочек он короткий и ши рокий и бывает хорошо виден в пупочной ямке, функ ционирование урахуса у мальчиков может быть обус ловлено атрезией или врожденным стенозом уретры. Наиболее частым качественным изменениям мочи является лейкоцитурия. МВС новорожден ных и грудных детей в большей степени подверже на инфицированию в связи с незавершенностью развития нефронов, слабостью и дисфункцией мы шечных структур лоханок и мочеточников. Выяв ление лейкоцитурии в младенческом возрасте пред ставляет определенные трудности, ибо появление в моче новорожденного лейкоцитов может быть обусловлено многими причинами. 92 В большинстве случаев причиной лейкоцитурии у детей первых недель и месяцев жизни являются раз личные пороки развития, которые приводят к воз никновению вторичного пиелонефрита, в то время как первичный пиелонефрит, развившийся на фоне нор мально сформированных почек и мочевых путей, встречается реже. Второе место принадлежит воспа лительным процессам в результате нарушения уро динамики при дисфункции мочевых путей. Далее следует лейкоцитурия, сопровождающая воспали тельные заболевания наружных половых органов. Гематурия — второй по частоте симптом, отра жающий изменение качества мочи. В неонатальном периоде чаще приходится наблюдать микрогематурию (эритроцитурию). Макроскопическая примесь крови в моче — редкое явление у новорожденных. Кровь мо жет попасть в мочу из любого отдела МВС — от почек до мочеиспускательного канала. Диагностика основ ных видов гематурии не представляет трудностей. Причины ее возникновения разнообразны. Она чаще всего возникает изза сосудистых нарушений при кор тикальном и медуллярным некрозе, тромбозе почеч ной вены, коагулопатиях, реже возникает при об структивных уропатиях, пиелонефрите, опухоли. Все младенцы с гематурией нуждаются в урологичес ком обследовании. Редким осложнением при заболеваниях мочевой системы, характерным только для новорожденных, является мочевой асцит, который может возникнуть при врожденном нефротическом синдроме и обструк ции мочевых путей. В первом случае асцитическая жидкость носит характер экссудата с содержанием белка, не превышающим 800 мг/100 мл. Более рас пространенной, хотя и необычной причиной асцита у новорожденного является обструкция мочевых пу тей на любом уровне. Детей с мочевым асцитом отличает тяжелое со стояние, увеличенный живот, бледность и мрамор ность кожи. В зависимости от тяжести состояния можно выделить две группы больных — с выражен ными дыхательными нарушениями, которые требу ют искусственной вентиляции легких сразу после рождения, и детей в возрасте нескольких дней, у ко торых асцит возник после рождения и не сопровож дается дыхательными нарушениями. При первичном обследовании в брюшной полости определяют свободную жидкость. Дифференциальную диагностику проводят с хилезным или желчным ас цитом, мекониевым перитонитом и вскрывшейся в брюшную полость кистой. Окончательный харак тер жидкости устанавливают после лапароцентеза. Лечение мочевого асцита комплексное и включа ет поэтапное выполнение следующих мер — борьбу с дыхательными нарушениями, вызванными скопле нием большого количества жидкости, коррекцию ме таболических и электролитных нарушений, декомп рессию мочевых путей (катетеризация, разгрузочные стомы) и оперативное лечение обструкции. Оценивая общие симптомы, врачи зачастую оши ПЕДИАТРИЯ № 1, 2006 г. бочно считают, что они возникают за счет пневмонии, ОРЗ, кишечной инфекции или других соматических заболеваний. На самом деле, они могут быть следстви ем вторичного пиелонефрита, осложняющего не толь ко эти заболевания, но и пороки развития. Пиелонефрит у детей этой возрастной группы протекает с выраженными нарушениями общего со стояния. Клиническая картина проявляется потерей массы тела, бледной или цианотичносерой окраской кожных покровов, рвотой и срыгиваниями, диспеп сическими расстройствами, лихорадкой, желтухой и отеками. Лихорадка возникает внезапно и сопровождается повышением температуры тела до 39—40°С. Азотемия обусловлена поражением почечной паренхимы и име ющимся пороком почек. Она обычно наслаивается на нарушения гомеостаза и усугубляет их. У некоторых пациентов грудного возраста отмечается изменение цве та кожных покровов — «почечная бледность» с мра морностью и сероватым оттенком. Последнее свиде тельствует о наличии перинатальной инфекции и объясняется токсическим воздействием продуктов ме таболизма микроорганизмов на мелкие сосуды кожи. Бледность в большинстве случаев бывает обусловлена анемией. Отеки возникают в результате снижения коллоид ного осмотического давления, как при нефротичес ком синдроме, или выраженного снижения гломеру лярной фильтрации, как при различных нефритах и пороках развития. Во всех случаях это приводит к скоп лению жидкости в интерстициальном пространстве. Среди общих симптомов у новорожденных может доминировать лишь один, например, лихорадка или гипотрофия. В большинстве случаев общие симпто мы сочетаются с местными признаками. Обращают внимание на цвет кожи, наличие оте ков, степень развития подкожной клетчатки. Боль шое значение имеет характер мочевой струи, которая у детей с инфравезикальной обструкцией или атонией МП бывает вялой или прерывистой. Пальпаторное ис следование позволяет обнаружить патологически из мененную почку или МП, перкуссия которого опреде ляет степень наполнения его, что позволяет провести дифференциальную диагностику между анурией и ос трой задержкой мочи. Исследование мочи включает общий анализ, количественное определение форменных элементов крови и исследование осадка. Получение мочи представляет у новорожденного определенные трудности. Существует несколько спосо бов ее сбора — стимуляция акта мочеиспускания, ис пользование мочеприемника, катетеризация. Туалет на ружных половых органов обязателен во всех случаях. Для сбора мочи чаще всего применяют одноразо вые самоклеящиеся пластиковые мочеприемники или различные емкости. Стимуляцию акта мочеис пускания производят в положении ребенка на живо те, проводя массаж паравертебральных отделов спи ны. Взятие мочи катетером имеет ограниченные В.Г. Гельдт, Г.И Кузовлева показания изза риска инфицирования мочевых пу тей и невозможности его проведения при инфравези кальной обструкции. Абсолютным показателем воспаления мочевой системы являются лейкоцитурия и бактериурия. Вы явление лейкоцитурии нередко возможно лишь при использовании количественных методов исследова ния мочи, обычные анализы могут не выявить пато логии и рассматриваются как ориентировочные. Учи тывая трудности сбора мочи, для детей наиболее удобен метод А.З. Нечипоренко. При бактериологическом исследовании опреде ляют степень бактериурии и вид возбудителя. Через несколько часов после рождения нижние отделы урет ры заселяются бактериями, в связи с чем для оценки лейкоцитурии и бактериурии большое значение имеет техника сбора мочи. При обычном сборе мочи загряз нение этими бактериями не может быть исключено. В нормальной моче число бактериальных тел не пре вышает 1000 в 1 мл. Число от 1000 до 10 000 рас сматривают как пограничное состояние, свыше 10 000 бактериальных клеток в 1 мл является патологией. Для установления достоверной степени бактери урии в последнее время многие зарубежные авторы стали применять надлобковую пункцию МП как ме нее опасную для занесения инфекции в МП. Однако, учитывая инвазивность метода и риск неудачных пункций при малом объеме МП, он не находит ши рокого применения в практике. По данным клинического и лабораторного обсле дований ставят показания к следующему этапу ди агностики — использованию специальных методов исследования. Ультразвуковое исследование обязательно при подозрении на порок развития мочевой системы, так как позволяет получить достоверную информацию о характере анатомических нарушений, сопровожда ющих порок. В настоящее время ему отводится роль скринингметода. Однако исследование не исключа ет использования рентгенологических методов. Рентгенурологическое обследование новорож денного при подозрении на патологию органов МВС начинают с обзорного снимка брюшной полости. Обзорная рентгенография брюшной полос ти требует предварительной подготовки больного. Вечером назначают гипертоническую клизму с 5% раствором натрия хлорида, которую повторяют утром за 2 ч до исследования. При этом следят, что бы с жидкостью в кишечник не был введен воздух. Рентгенографию производят с экспозицией не более 0,03 с, чтобы дыхательные движения не ухудшали качества изображения. На снимке определяют поло жение, контуры и размеры почек, наличие конкре ментов по ходу мочевыводящих путей. Увеличение размеров почечных теней в большинстве случаев обус ловлено наличием кистозных изменений, опухоли или гидронефротической трансформацией. Опухоль почки и заполненный МП представляются зонами го могенной плотности. Оценивают состояние пояснич 93 нокрестцового отдела позвоночника, ибо причиной по ражения почек и мочевых путей могут быть скрытая спинномозговая грыжа, нарушение формирования крестца и копчика. Попавшие в кадр участки скелета осматривают для выявления возможных метаболичес ких костных заболеваний. Экскреторная урография и ее модификации наиболее информативны. Выполнение ее у новорож денных и грудных детей имеет свои особенности. Из вестно, что в 1ю неделю жизни у новорожденных, в связи с малым поступлением жидкости, возникает транзиторная почечная недостаточность, которая сопровождается уменьшением диуреза с повышени ем плотности мочи до 1008—1013. При внутривен ном введении 60% раствора контрастного вещества последнее недостаточно активно выводится с мочой, что приводит к неудовлетворительному контрасти рованию чашечнолоханочной системы почек и пло хой их визуализации. В последующие дни возраста ет количество поступающей в организм ребенка жидкости, снижается относительная плотность мочи и увеличивается ее объем, соответственно улучшает ся контрастирование собирательной системы. Таким образом, проведение контрастного исследования целесообразно только после 2й недели жизни в пе риод нормализации водносолевого обмена и установ ления достаточного диуреза. Вследствие физиологического снижения клиренса эндогенного креатинина и относительной плотности мочи у новорожденных целесообразно использовать инфузионный метод, ибо применение контрастного ве щества, разбавленного 10% раствором глюкозы, спо собствует улучшению почечного кровотока и усилению контрастирования коллекторной системы. Исследование противопоказано при низкой чув ствительности к йодсодержащим препаратам, тяжелом общем состояния, а также при явлениях почечной недостаточности, низкой плотности мочи и высоком уровне остаточного азота. В качестве контрастных веществ у новорожден ных применяют трийодистые препараты (урографин, верографин) из расчета 5—6 мл/кг, которые разво дят в равном количестве 10% раствора глюкозы и вводят капельно или струйно в течение 10—15 мин. Большие дозы обусловлены низкой концентрацион ной способностью почек. В день обследования про пускают утреннее кормление в 9 ч. Перед выполне нием первого снимка ребенка кормят или поят, для того чтобы наполнить желудок воздухом, попадаю щим туда при сосании, и оттеснить кишечник в сто рону. На фоне газового пузыря желудка лучше визу ализируются чашечки и лоханки. Первый снимок делают на 6й, последующие — на 12й и 18й минутах. При неудовлетворитель ной функции почек, плохом контрастировании со бирательной системы показано выполнение отсрочен ных снимков через 1—2 ч, а при необходимости — через 6 ч и даже через 24 ч после окончания инфузии контрастного вещества. Исследование может ослож 94 няться гипертермией, рвотой, особенно у детей груп пы риска. Это требует измерения температуры те ла каждые 3—4 ч в течение суток, контроля за диу резом, наблюдения за окраской кожных покровов и рвотой. Реакция купируется введением антигиста минных препаратов. Снимок, полученный на 3й минуте после окон чания инфузии контрастного вещества, демонстри рует распределение последнего в паренхиме и почеч ных канальцах, что позволяет определить очертания почек, их форму и расположение. Длина нормаль ной почки у новорожденных соответствует длине 5 поясничных позвонков вместе с межпозвоночными дисками, а различие между обоими органами в норме не превышает 1,5 см. Билатеральное сужение конту ров почек — свидетельство врожденной дисплазии. На более поздних рентгенограммах видны четкие очертания собирательных систем. Небольшие разли чия в степени концентрации контрастного вещества между двумя сторонами не являются патологией и расцениваются как норма. На выделительных урограммах почки младенцев характеризуются наличием признаков эмбриональ ной дольчатости, некоторой уплощенностью полюсов и выпуклостью наружных отделов. Анализ урограмм предусматривает обязательное определение разме ров почек и величины чашечнолоханочных систем с использованием объективных методик, ибо визу альная оценка ориентировочна и имеет приблизи тельное значение. Заключение об изменении разме ров почек и степени дилатации коллекторных систем производят, используя специальные рентгенплани метрические формулы. Цистоуретрография выполняется для выясне ния состояния нижних мочевых путей. Исследова ние позволяет получить данные о форме, размерах МП, наличии в нем патологических образований. Метод эффективен при ПМР. В этих случаях визуа лизируются верхние мочевые пути. Проведение цистоуретрографии не требует специ альной подготовки ребенка. Перед исследованием сокращают общий режим кормления. Катетеризацию МП выполняют с соблюдением правил асептики пос ле предварительной обработки наружных половых органов новорожденного теплым раствором фураци лина. Выбор катетера для введения в МП проводят в зависимости от возраста и степени доношенности. Контрастные растворы вводят в подогретом виде. Объем их зависит от возраста и составляет в среднем от 20 до 50—60 мл. После окончания исследования наружные половые органы обрабатывают синтоми циновой эмульсией. С целью профилактики инфи цирования при необходимости назначают антибио тики, уросептики, теплые ванны с раствором фура цилина или марганцовокислого калия. Микционную цистоуретрографию рассматривают как основную часть рентгенологического обследова ния при подозрении на обструктивную ypoпатию или ПЕДИАТРИЯ № 1, 2006 г. инфекцию мочевых путей. Для получения микции МП заполняют полностью, что подтверждается под теканием вводимого контрастного вещества помимо катетера. Последний удаляют и производят снимки. Некоторым новорожденным, страдающим инфраве зикальной обструкцией, бывает невозможно катете ризировать МП. В этих случаях контрастное веще ство вводят посредством надлобковой пункции. Метод позволяет проводить статическую и микционную урографии. Динамическая сцинтиграфия. Цель исследова ния у новорожденных и детей грудного возраста — невозможность использования других методов и при непереносимости рентгенконтрастных препаратов. В качестве радиофармпрепарата используют ДТПА Тс99м, который вводят внутривенно из расчета 50 мкКю/кг в объеме не более 0,5 мл с последующим «проталкиванием» болюса физиологическим раство ром. Прохождение изотопа регистрируют в течение 30—40 мин в прерывистом режиме: первые 5 мин по 20 кадров в минуту, затем 4 кадра в минуту. Эндоскопические методы не нашли широкого применения у новорожденных вследствие анатоми ческих особенностей уретры, особенно у мальчиков. Технически уретроцистоскопию можно выполнить у них после 2месячного возраста, а у девочек — в возрасте старше 1 месяца. Заключая отметим, что диагностика пороков раз вития МВС у новорожденных и грудных детей мно гоэтапна, сложна и осуществляется по определен ному алгоритму. Подчинение каждого, четко постав ленного вопроса задаче получить сведения, относя щиеся к необходимому объему диагностических и ле чебных процедур, дает лучший результат. В первую очередь это относится к установлению генетической отягощенности и факторов риска, выявлению фоно вых и сочетанных страданий. Физикальное обследование проводят, учитывая преобладающее значение у детей симптомов объек тивных над субъективными. Последние в этой возра стной группе практически отсутствуют. Оценка мик росимптомов, внешнего вида больного дает общее впечатление, которое позволяет углубить анамнести ческие сведения или предпринять исследования, ле жащие в стороне от основного «урологического рус ла» (например, эндоскопические, неврологические и др.). Суммарная оценка анамнеза и данных физи кального исследования позволяет наметить первич ный план дальнейшего обследования. Рентгенконтрастные, радионуклидные и другие физические методы применяют в зависимости от кон кретной патологии. При этом важно постоянное стремление выявить множественные и сочетанные пороки, которые требуют, порой, коррекции или из менения плана лечения. Подобный подход позволяет улучшить диагнос тику и соответственно результаты лечения этой тя желой группы больных.