Генокопия

Генетические аспекты, клинические проявления, диагностика и современные подходы лечения гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) представляет собой генетическое заболевание, которое характеризуется гипертрофией левого желудочка, невыявленными вторичными причинами и нерасширенным левым желудочком с сохраненной или увеличенной фракцией выброса. Он обычно несимметричен и с наиболее тяжелой гипертрофией базальной межжелудочковой перегородки. Гистологические особенности ГКМ включают гипертрофию и беспорядочное расположение кардиомиоцитов, а также интерстициальный фиброз. Гипертрофия часто ассоциируется с диастолической дисфункцией левого желудочка. У большинства пациентов с ГКМ имеется относительно благоприятное течение. Однако ГКМ также является важной причиной внезапной сердечной смерти, особенно у подростков и молодых людей. Нестабильная желудочковая тахикардия, обморки, семейная история внезапной сердечной смерти и тяжелая сердечная гипертрофия являются основными факторами риска внезапной сердечной смерти. Это осложнение обычно можно предотвратить путем имплантации кардиов...