Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Определение. Этиология. Патогенез

Аортоартериит – редкое заболевание, которое поражает девочек в подростковом возрасте и молодых женщин. Развивается болезнь в возрасте от 6 до 20 лет.

В настоящее время причины возникновения заболевания неизвестны.

В патогенезе ведущее значение принадлежит иммунным нарушениям. В крови больных выявлены иммунные комплексы и антитела к фосфолипидам, однако их роль не изучена.

Патологическая анатомия

При аортоартериите наблюдается:

1. пролиферация клеток внутренней оболочки;
2. надрывы эластических мембран;
3. развитие фиброза;
4. разрастаются сосуды меди;
5. просвет сосудов сужается (возможен тромбоз).

Клинические проявления

Частота поражений артерий (по убыванию) и клинические проявления

• подключичные (синдром Рейно, боль в руках по типу «перемежающейся хромоты», асимметрия артериального давления);
• общие сонные (обмороки, нарушения зрения, преходящая ишемия мозга, инсульт);
• брюшная аорта (тошнота, рвота, боли в животе);
• почечные (почечная недостаточность, артериальная гипертония);
• дуга аорты и корень аорты (сердечная недостаточность, аортальная недостаточность);
• позвоночные (головокружения, нарушение зрения);
• ветви чревного ствола (тошнота, рвота, боли в животе);
• верхняя брыжеечная (тошнота, рвота, боли в животе);
• подвздошные (перемежающаяся хромота»);
• легочные (одышка, атипичные боли в груди);
• коронарные (стенокардия, инфаркт миокарда).

В течении заболевания выделяют стадии:

1. Острое воспаление. Характеризуется субфебрильной температурой, быстрой утомляемостью и слабостью, тахикардией, болями в суставах. Продолжительность 3-7 недель.
2. Повреждение стенки артерий. Появление сосудистых симптомов можно наблюдать спустя несколько месяцев или лет с начала острой стадии.

Лабораторные и инструментальные исследования

Лабораторные исследования показывают:

• увеличенное СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
• умеренную гипохромную анемию;
• гипергаммаглобулинемию.
• Наиболее информативными инструментальными методами исследования являются аортография и селективная ангиография пораженных артерий, показывающие
• окклюзии ветвей аорты;
• постстенотическое расширение пораженных артерий;
• участки стеноза.

Диагноз

Диагностическими критериями являются:

• возраст моложе 40 лет;
• ослабление или отсутствие пульсации на плечевых артериях;
• «перемежающаяся хромота» верхних конечностей;
• асимметрия артериального давления на руках;
• сужение илли окклюзия аорты и ее ветвей;
• над подключичными и сонными артериями - систолический шум.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с

• атеросклерозом, но он чаще всего развивается после 40 лет, болеют мужчины, нарушается липидный обмен;
• облитерирующим тромбангиитом, при котором чаще всего поражаются средние и мелкие артерии, очень редко – аорта, а ветви дуги аорты и висцеральные ветви не поражаются практически никогда.

Лечение

Лечение неспецифического аортоартериита включает:

• преднизолон;
• при артериальной гипертензии – гипотензивные средства;
• глюкокортикоиды;
• хирургическое лечение стенозов.

Хирургическое вмешательство заключается в

• эндартерэктомии;
• баллонной ангиопластике;
• шунтировании с применением синтетических сосудистых протезов.